目的：探讨甲状腺功能亢进症合并烟雾病的发病机制、临床特征及治疗策略。方法：对2例确诊为甲状腺功能亢进症合并烟雾病患者的临床资料进行报道；并检索万方数据库、维普数据库、CNKI、Pubmed白1991年自今收录发表的资料较完整的甲亢合并烟雾病的病例报道和病例分析进行相关文献复习。结果：甲亢合并烟雾病比较罕见,甲状腺功能亢进症均先于烟雾病发病。文献报道50例甲亢合并烟雾病患者的情况如下：女性发病率明显高于男性,以中青年女性为多见,亚洲人发病率高于欧美国家,与家族性遗传因素有关；90%患者以缺血性脑血管病为首发症状,大部分患者在甲状腺毒血症期间发病；颅脑影像学检查以脑梗死为多见,脑血管造影示双侧病变为主,部分伴有烟雾状血管网形成；个别患者合并其他疾病,如21-三体综合征和糖尿病；抗甲状腺药物和神经系统对症支持治疗可改善症状,血管重建术可以提高长期疗效并预防疾病复发。结论：甲状腺功能亢进症是烟雾病的一个危险因素,两者在发病机制上有一定的联系,甲状腺激素的持续升高可能诱发脑血管事件的发生,控制甲亢症状可以减少神经系统症状的发生。此外,对于无脑血管病危险因素的年轻的脑卒中患者,需要常规行甲状腺功能检查,必要时行颅脑MRA或DSA以利于早期诊断并治疗。