研究背景:IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）,是于1968年由法国学者Berger首先提出和命名的一种肾小球疾病,是指肾小球系膜区有IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白弥漫性沉积,呈团块状或分散的颗粒状分布,可伴有C3、C1q的沉积,也可伴有IgM、IgG的沉积^[1]。作为儿童时期最常见的原发性肾小球疾病,IgAN是一种慢性进展性的疾病,临床上主要表现为感染后的反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能损伤。虽然自发现至今已近50年,但人们对IgAN的认识仍然不够全面,研究早期人们将其视为一种预后较好的良性疾病,但Hogan研究发现,IgAN患者中经过10年及20年后有发展为终末期肾功能衰竭（end-stage renal failure,ESRF）的慢性过程,比率分别为15%²0%及30%⁴0%^[2],由此可见,IgAN已成为严重危害儿童健康的重要疾病,是引起ESRF的重要原因之一。针对IgAN的发病机制,临床观察和病理研究主要集中在免疫反应、基因遗传、炎性介质、种族及感染等方面,但由于其机制十分复杂,目前仍无统一的结论。另一方面,针对IgAN的诊断尚无简单特异的检查手段,主要基于有创操作的肾脏穿刺活检方法,通过病理免疫荧光显示系膜区免疫球蛋白沉积进行诊断,除此之外,病理改变对其治疗及预后也具有重要的指导作用^[3]。其中,肾活检病理的表现具有复杂性和多样性,主要表现为轻微病变、轻度系膜病变、沈小球节段性硬化、球性硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化以及炎性细胞浸润等,几乎涵盖了所有不同程度的原发性肾小球病变。同时,病理改变与临床表现具有一定的不完全一致性,主要体现在临床表现与患儿肾脏病变的轻重程度具有明显的不对称,不能简单通过临床表现来判断其肾脏病变程度。因此,临床表现与病理损害的多样性、复杂性及不一致性为IgAN的临床诊断及预后估计增加了一定的难度。在治疗方法上,主要根据患者的临床表现、实验室检查结果采取对症治疗的措施。我科较早在省内开展肾活检,对疑似IgAN患儿大多进行肾活检,现将这些病例的临床与病理特点作一回顾性研究以进一步指导临床。积极应对IgAN,尽早诊断,根据不同临床表现和病理改变进行治疗,以期最大程度上改善患儿预后,减轻患儿家庭的经济负担和心理压力。目的:本研究旨在通过分析了解儿童原发性IgAN的临床表现（年龄、性别、病程、血尿）、实验室指标（24h尿蛋白定量、血肌酐、血尿素氮、甘油三酯、总胆固醇）和病理特点（系膜细胞增生、内皮细胞增生、节段硬化或粘连、肾小管萎缩或间质纤维化、单核细胞及淋巴细胞浸润）,总结其临床和病理特点以及相关性,为指导临床治疗和判断预后提供依据。方法:对2003-2015年河北医科大学第二医院儿科肾脏组收治,无肾穿禁忌症,经肾穿刺活检确诊的182例原发性IgAN患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果:1 2003年4月至2015年9月河北医科大学第二医院儿科肾脏组≤14岁,经肾活检确诊的原发性IgAN患儿共182例,男孩多见,男孩:女孩=2.08:1,确诊年龄为9.80±2.26岁;2 67.0%的患儿起病有诱因,其中以为呼吸道感染为主,胃肠道感染次之;3临床表现以肉眼血尿（伴或不伴浮肿）为主诉者最为常见共计107例（占58.8%）。临床分型中以肾病综合征型最为多见共76例（占41.8%）,其次为血尿和蛋白尿型57例（占31.3%）;4病理分级以Ⅲ级多见共83例（占45.6%）;免疫荧光检查以IgA+IgM（C3）类型的最多,有66例（占36.3%）;5临床表现与病理分级之间存在相关性;免疫复合物沉积与病理分级之间有一定联系;免疫复合物中IgA与C3沉积之间存在相关性;肾小管间质病变与尿NAG、β2-MG均存在相关性;6 IgAN预后的危险因素的logistic回归分析,尿蛋白为病理损害程度的独立危险因素。结论:1儿童原发性IgAN男孩多见。2临床表现以肾病综合征型最为常见3病理分级以Ⅲ级为主。免疫荧光以IgA+IgM（C3）类型的最多见,免疫复合物IgA与C3沉积之间存在正相关性;肾小管间质病变与尿NAG、β2-MG均存在相关性。临床表现较重者病理损害相对较重。4尿蛋白是病理损害严重程度的独立危险因素。