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目的:肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno occlusive disease,HVOD),是一种较为少见的肝脏血管性疾病。近年来,因服用含吡咯生物碱(pyrrolizidine alkaloids,PAs)植物引起的吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(pyrrolidine alkaloid-related hepatic sinusoidal obstruction syndrome,PA-HSOS)病例数量呈逐年上升趋势,其中有大部分患者没有得到及时的诊断和恰当的治疗,导致预后不佳。为了更进一步认识肝窦阻塞综合征,我们分析了我院目前诊断的1例肝窦阻塞综合征病例并对国内外文献进行复习,通过分析该疾病的病因、临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及疗效,以提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。材料和方法:分析福建医科大学附属协和医院2018年03月收治的1例肝窦阻塞综合征的病例,并检索美国国立图书馆PubMed、中国知网、万方数据资源系统自1996年02月到2019年02月发表的关于肝窦阻塞综合征的病例报道,对该疾病的病因、临床表现、实验室检查、影像学特点、肝脏穿刺活检病理结果、治疗方案以及疗效等进行综合分析。结果:(1)一般资料:纳入患者共473例,其中以个案报道的详细记录性别的有105例,男性患者59例(56%),女性患者46例(44%),详细记录年龄的有104例,中老年患者占多数(74%)。(2)病因:本组病例中,国内报道的HSOS病例348例,316例(91%)患者有服用中草药的病史,国外报道的HSOS病例125例,111例(88.8%)患者既往有造血干细胞移植病史。(3)临床表现:本组病例中,以个案报道的详细记录症状体征的有105例,主要表现为腹胀96例(91%)、腹水95例(90%)、肝大50例(48%)、黄疸46例(44%),可伴有乏力、纳差、恶心、呕吐、少尿、下肢浮肿等不适。(4)辅助检查:本组病例中所收集的实验室检查均可见不同程度的肝功能损害,主要表现为转氨酶升高、以直接胆红素升高为主的胆红素代谢异常。68例患者完善腹部超声检查,多为非特异性表现。73例患者行腹部CT检查,平扫期可见肝脏肿大(26例,36%)、肝脏密度不均匀减低(40例,55%);增强期可观察到肝实质密度呈“花斑样、地图状”不均匀强化(39例,53%),部分患者还可见肝静脉变窄、细小或不显影等改变(34例,47%)。上腹MRI检查也可见到与腹部CT相似的表现。其中有13例患者CT/MRI直接提示诊断“HSOS或HVOD”。54例患者行肝脏穿刺检查,病理结果提示肝窦淤血、扩张,肝细胞水肿、变性、坏死以及淋巴细胞为主的炎细胞浸润。部分患者可见中央静脉或小叶下静脉管腔内膜增厚、狭窄。(5)诊断及误诊情况:本组病例中,以个案报道的详细记录诊断方式的有105例,其中临床诊断51例,病理诊断54例,从发病到明确诊断的平均时间为1.54±1.97个月,误诊22例,误诊率21%,其中有11例误诊为布加综合征。(6)治疗及疗效:在本组纳入的318例PA-HSOS患者中,97例患者(A组)予保肝、利尿和(或)改善循环等基础支持治疗,好转或治愈率45%;126例患者(B组)加用抗凝治疗,好转或治愈率67%;29例患者(C组)加用糖皮质激素治疗,好转或治愈率79%;51例患者(D组)加用抗凝联合糖皮质激素治疗,好转或治愈率69%;与A组相比,B组(χ~2=10.977,P=0.001)、C组(χ~2=10.334,P=0.001)、D组(χ~2=7.271,P=0.007)差异有统计学意义,疗效均优于A组;B组与C组相比(χ~2=1.567,P=0.211),差异无统计学意义,二者疗效相仿;D组相比于B(χ~2=0.023,P=0.88)、C(χ~2=1.058,P=0.304)两组,差异无统计学意义,疗效并不优于B、C两组。内科治疗无效者,11例行TIPS治疗,好转或治愈率82%,其中1例TIPS治疗无效后行外科分流手术后好转,3例行肝移植,2例好转。结论:(1)国内HSOS病因以服用含PAs中草药为主,国外以造血干细胞移植、器官移植或大剂量放化疗为主。(2)不明原因腹水、肝大、黄疸的患者,临床应警惕HSOS,对于临床初诊布加综合征的患者,应注意排除PA-HSOS。(3)PA-HSOS应尽早使用抗凝药物,本组结果显示糖皮质激素的疗效与抗凝治疗的疗效相仿,二者联合治疗的疗效并不优于单用抗凝药物或糖皮质激素。