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目的:现为进一步了解青年期女性肝豆状核变性(WD)患者甲状腺激素和性激素的异常水平,以及短期和长期驱铜治疗后甲状腺激素及性激素变化,从而为下一步探索其相关机制,优化治疗方案,改善青年期女性WD患者的生活质量。方法:收集符合纳入标准的43例青年期女性WD住院患者作为治疗与观察对象,比较其治疗前(A组)(其中A1组:脑型;A2组:非脑型)、中西医结合短期驱铜治疗后(B组)及治疗一年后(C组)WD患者与正常对照组(D组)在甲状腺激素和性激素在实验室检测数值上的变化。结果:1.A组与D照组的甲状腺激素及性激素血清学指标比较结果显示青年期女性WD患者与正常人甲状腺激素的血清学指标在T4、FT4上的比较及性激素的血清学指标E2、FSH、PGN、TTE、PRL上的比较是有明显差异的(P﹤0.05)。2.A组与B组的甲状腺激素及性激素血清学指标比较结果显示排铜治疗前与短期排铜治疗后青年期女性WD患者甲状腺激素的血清学指标在T3、T4、TSH、FT3、FT4上的比较均无统计学显著性差异(P﹥0.05);而在性激素的血清学指标LH、E2上的比较是有明显差异的(P﹤0.05)。3.C组与A组的甲状腺激素及性激素血清学指标比较结果显示排铜治疗一年后与排铜治疗前青年期女性WD患者甲状腺激素的血清学指标在TSH、FT3上的比较及在性激素的血清学指标LH、PGN、TTE上的比较是有明显差异的(P﹤0.05)。4.C组与B组的甲状腺激素及性激素血清学指标比较结果显示排铜治疗一年后与短期排铜治疗后青年期女性WD患者甲状腺激素的血清学指标在T3、T4、FT4、TSH、FT3上的比较是均无统计学显著性差异(P﹥0.05);在性激素的血清学指标LH、PGN、E2上的比较是有明显差异的(P﹤0.05)。5.C与D组的甲状腺激素及性激素血清学指标比较结果显示排铜治疗一年后青年期女性WD患者与正常对照组甲状腺激素的血清学指标在T4、FT3、FT4上的比较及在性激素血清学指标FSH、TTE、LH、PGN、E2上的比较是有明显差异的(P﹤0.05)。6.A1组与A2组的甲状腺激素及性激素血清学指标比较结果显示排铜治疗前青年期女性脑型与非脑型WD患者的甲状腺激素及性激素血清学指标在T3、TSH、T4、FT3、FT4、PRL、FSH、TTE、LH、PGN、E2上的比较均无统计学显著性差异(P﹥0.05)。表明排铜治疗前青年期女性脑型与非脑型WD患者的甲状腺激素及性激素血清学指标是没有明显差异的。但因为是小样本的研究,结果可能存在偏倚。结论:1.青年期女性WD患者排铜治疗前的甲状腺激素和性激素在T4、FT4、FSH三个血清学指标上的比较显著低于正常对照组,在E2、PGN、TTE、PRL四个血清学指标上的比较显著高于正常对照组。青年期女性WD患者与正常人比较存在甲状腺激素与性激素的异常表现;2.驱铜一年后的甲状腺激素和性激素在TSH、FT3、LH、PGN、TTE血清学指标上与治疗前比有所改善;驱铜一年后的甲状腺激素与性激素在TSH、FT3、E2、LH、PGN血清学指标上与短期治疗后比有所改善;驱铜一年后组的甲状腺激素与性激素在T4、FT4、FSH、E2、PGN、TTE血清学指标上与正常对照组比有所改善;短期治疗的甲状腺激素与性激素在E2、LH血清学指标上的比较与治疗前比有所改善;3.小样本实验说明青年期女性WD脑型与非脑型患者的甲状腺激素及性激素血清学指标水平的变化不明显。