目的:探讨慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)的临床诊疗过程及其特征,提高对CEP的认识。方法:回顾性分析2008年1月至2016年9月广西医科大学第一附属医院收治的经实验室检验、结合影像资料及病理结果最终诊断原因尚不清楚的4例慢性嗜酸性肺炎患者的临床资料,并检索中知、万方、Pubmed等数据库,对相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点。结果:(1)我院病例资料:(1)4例患者,男:女1:1,其中有吸烟史2例,年龄26~67岁,病程3月~4年。起病亚急性或慢性,无肺外其他系统症状,4例均有咳嗽,咳少量白痰、活动后气促2例,喘息、胸痛、胸闷各1例,发热、乏力、体重下降各1例。1例闻及湿啰音。(2)4例患者均行自身抗体谱、抗链球菌溶血素O、血沉、补体、常规生化、肌酶谱、寄生虫、病原学、肿瘤抗原、T细胞亚群等检查,并结合病史,排除了继发性EOS增多、肺以外器官系统EOS浸润和伴有EOS增多的其他间质性肺病。4例患者曾全部误诊,分别为“支气管哮喘、支气管炎、细菌性肺炎、肺结核”,起病1月~2年后才确诊。(3)3例患者外周血EOS增高(1.01~3.34×10~9/L),2例外周血白细胞总数升高、轻度贫血、低氧血症,3例ESR增快、4例CRP升高,1例骨髓细胞学见成熟嗜酸细胞增多、未见原始细胞,F/P融合基因阴性。(4)4例纤支镜镜下均可见支气管粘膜充血,2例管腔内见脓性分泌物。2例行肺泡灌洗液细胞分类计数检查,分别为EOS比例增高(30%)、EOS计数升高(0.0217×10~9/L)。4例tblb均见较多eos浸润,亦见到伴淋巴细胞浸润,其中2例肺间质肿胀、肺泡上皮轻度增生。(5)肺ct示磨玻璃影4例,斑片状、条索状实变影3例,不均匀斑片状致密影、空洞、病灶游走各2例。4例均为双肺受累,3例以上肺为主,3例病变主要位于肺周边、胸膜下。(6)3例患者做肺功能检查,弥散障碍2例,混合性以阻塞为主通气障碍1例,通气功能正常2例。(7)4例均口服糖皮质激素治疗,疗程2月~4年,1周内症状改善,1~2周外周血eos恢复正常,1周~2月复查肺ct病灶明显吸收,后续随访中3例完全吸收,另1例激素减量过程中复发2次、病灶游走、但总体上明显吸收。仅1例复查肺功能,提示弥散功能好转。(2)中英文文献复习结果:1975年至今仅70例报道资料较完整,肺部有阴影、balf或肺活检均证实eos浸润,且排除继发性、肿瘤、自身免疫性疾病、肺外器官eos浸润的疾病及其他间质性肺病后诊断慢性嗜酸性肺炎,多为个案报道。(1)年龄跨度大(1~79岁),平均年龄50.13岁,40~69岁为高峰,仅3例有吸烟史,男:女26:35。19例确诊前有误诊,14例既往有哮喘病史。仅1例急性起病,余亚急性或慢性,无肺外其他系统症状,以喘息、气促、咳痰,伴发热、盗汗、体重下降为主要表现;仅3例有急性呼吸衰竭、需机械通气,22例肺部有啰音、1例有杵状指。(2)87.7%外周血eos比例升高,8例骨髓均见成熟eos增多,未见幼稚细胞,分别有1例提供f/p、jak2基因结果提示阴性,1例染色体核型正常。54例做纤支镜检查,8例镜下见粘液痰栓、2例见支气管壁白色小结节,balf中eos比例全部升高(平均49.1%)。50例肺活检均可见到肺泡、肺间质eos浸润,6例见轻度纤维化、机化。34例提供肺功能结果,弥散障碍68.4%,通气功能可呈阻塞性、限制性、混合性或正常,其中阻塞性47.1%、较多见于既往有哮喘病史患者。(3)60%以上患者影像学表现为双上肺、外周分布为主、多发实变、磨玻璃影,13.4%见病灶游走。(4)确诊后除4例以单一ics作为初始治疗外,66例患者口服相当于强的松0.3~2.0mg/kg.d开始治疗,其中62例为0.5~1.0mg/Kg.d,疗程平均9月,最长11年。4例单一ICS治疗患者病情进展后改用口服激素治疗症状及影像学均改善。(5)预后良好,仅1例因冠心病突发死亡,激素减量或停药复发有12次,8次见于开始治疗1月~6月停药患者。复发后重新激素治疗均再次好转。结论:(1)嗜酸细胞浸润肺组织,经过常规生化、病原学、免疫抗原抗体等检查,排除继发因素、无肺外器官累及,原因尚不明确,需考虑慢性嗜酸细胞性肺炎可能。(2)骨髓融合基因检测有助于排除克隆性骨髓增殖性疾病,其在慢性嗜酸细胞性肺炎的诊断程序中需要更多的研究进一步探讨。(3)慢性嗜酸细胞性肺炎病程长、预后良好,40~69岁为发病高峰年龄,以咳嗽、气促喘息为主要表现,可伴发热、盗汗、体重下降等全身症状,无胸外症状、易误诊。(4)影像学超过60%患者表现为双上肺、外周分布为主的多发斑片状实变、磨玻璃影,16.6%见病灶游走。(5)首选口服糖皮质激素治疗,建议强的松0.5~1mg/kg.d为初始剂量,疗程9月左右,不应少于6月,6月内停药或激素减量易复发,复发后激素仍然敏感,可酌情减慢减量过程、延长疗程。