目的:探讨上肢神经脂肪瘤病（Lipomatosis of Nerve,LN）的超声特点及超声诊断价值,以及超声检查在术前评估中的临床意义。方法:回顾性分析2013年至2019年我院治疗的8例上肢神经脂肪瘤病患者的资料,所有患者均于术前进行上肢神经超声检查,分析病变神经及周围组织的超声特点,计算超声诊断上肢神经脂肪瘤病的准确率,并分析比较超声图像与手术所见,分析超声提示病变范围与手术范围的关系。结果:8例患者共10支神经发生神经脂肪瘤病病变,其中正中神经6支（60%）,尺神经4支（40%）。原发5例,复发3例。8例患者表现为前臂远段延及腕掌部肿物合并巨指4例,单纯巨指表现3例,小鱼际肿物1例。超声确诊神经脂肪瘤病5例,超声诊断准确率为62.5%。上肢神经脂肪瘤病的超声特点为横断面为点状低回声神经纤维和强回声脂肪组织相间,呈“莲藕状”;纵断面为条状低回声和强回声相间,呈“电缆状”。超声显示所有病例受累神经周围脂肪组织均增厚,其中3例患者受累神经支配区指屈肌腱增粗。超声确诊LN的5例病变中:3例超声提示病变范围与手术范围完全一致,2例超声提示病变范围大于手术范围。对8例患者均行手术治疗,神经减压术5例,其中1例伴骨骼畸形矫正术;病变神经切除术3例,其中1例伴骨骼畸形矫正术。结论:超声可作为上肢神经脂肪瘤病的常规无创性检查方法,病变神经的特征性声像图表现对于LN的明确诊断具有重要价值。超声可以准确定位病变范围,为术前评估、确定手术范围提供了参考依据。对于临床表现为腕掌部肿物、巨指或并指的患者,超声医师应高度警惕神经脂肪瘤病的可能。对于细小神经病变应选用高频率探头扫查,对于神经走行区呈低回声与强回声相间的肿物应考虑神经脂肪瘤病的可能,避免漏诊。超声可扫查上肢其它臂丛神经分支确定是否有多支神经病变,同时观察病变神经周围是否伴有软组织过度增长,为临床医师提供更为详细准确的影像学信息。