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目的:通过对心肌淀粉样变性患者的临床特点及相关检查结果进行分析,对心电图、超声心动图和核磁共振在心肌淀粉样变性疾病的诊断中的显像特征进行研究,加强对该疾病的认识,进一步指导科学研究和临床实践。方法:对经牙龈组织活检、皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的10例心肌淀粉样变性患者的一般临床资料、心电图、超声心动图等进行临床分析,阅读最新的论文及研究进展,总结心肌淀粉样变性的临床特点。结果:10例患者中女性5例(50%),男性5例(50%),男女发病比例为1:1,年龄介于22-79之间,平均为(55.40±16.11)岁。临床表现为:10例胸闷乏力(100%),6例双下肢水肿(60%),胸痛6例(60%),头晕4例(40%),咳嗽咳痰3例(30%),蛋白尿3例(30%),胸腔积液4例(40%),腹泻1例(10%)。8例表现为肢体导联低电压,2例左前分支阻滞,2例完全右束支阻滞,异常Q波5例,房性早搏4例,室性早搏4例,窦性心动过缓1例,胸导联R波递增不良6例,部分导联ST-T改变10例,一度房室传导阻滞3例,心房颤动2例。9例患者室间隔厚度增厚,平均(16.10±2.02)mm;左室舒张末径及左室收缩末径均正常;2例患者左室射血分数减低,平均(58.00±11.21)%;9例患者左室后壁增厚,平均(14.90±2.21)mm;7例左房内径增大,平均(39.00±7.85)mm,发现1个患者存在血栓;3例右室内径增大,平均(22.10±4.01)mm;左室流出道均正常,1例右室流出道偏大,平均(27.80±5.49)mm;5例表现为肺动脉高压,平均(24.30±5.90)mmHg;8例患者存在少量心包积液,7例患者心肌内可见散在亮点回声,6例患者表现为不同程度的二尖瓣反流和三尖瓣反流。其中有2例患者行心脏MRI检查,均提示左室壁及室间隔明显增厚。所有患者的NTpro BNP均增高,平均为(6380.00±3935.17)pg/m L。其中5例患者牙龈组织活检,5例阳性(阳性率100%);3例患者皮下脂肪活检,2例阳性(阳性率66.7%);1例患者行肾穿刺活检为阳性,所有活检组织病理光镜检查经刚果红特殊染色均呈阳性。结论:心肌淀粉样变性临床表现缺乏特异性,容易误诊,当患者有心力衰竭表现,不明原因心包积液,心电图表现为肢体导联低电压,以及心脏彩超提示室间隔及左室后壁不均匀增厚,应该考虑心肌淀粉样变性,心内膜活检有助于明确诊断。目前对于心肌淀粉样变性缺乏有效治疗,强调早期诊断,及时治疗,预防并发症出现,延长患者生命。