目的: 结缔组织病相关的间质性肺疾病(CTD-ILD)发生率和病死率较高，是决定结缔组织病(CTD)预后的重要因素和急性期死亡的主要原因之一，间质性肺疾病(ILD)临床表现可为CTD的首发症状。由于对CTD患者重视不够，缺少肺部的相关检查，导致CTD-ILD漏诊率较高，则延误诊治。 探讨各种CTD所致ILD的临床特点，提高对CTD-ILD认识，有利于临床早发现、早诊断、早治疗，改善预后。 方法: 对2007年1月至2007年12月中国医科大学附属第一医院明确诊断为结缔组织病[包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)、原发性干燥综合症(pSS)、混合性结缔组织病(MCTD)]的693例住院患者的临床资料进行回顾性分析。 结果: 1.693例CTD患者中，106例发生ILD，总发生率为15.30％。各种CTD患者的发生例数及发生率依次为：SSc3例(37.50％)、PM/DM15例(31.91％)、MCTD2例(28.57％)、RA43例(19.72％)、pSS17例(16.50％)、SLE26例(8.39％)。 2.CTD-ILD患者主要临床表现为关节痛、Velcro哕音和发热。肺部HRCT影像提示磨玻璃影、网格影和胸膜肥厚多见。肺功能检查提示限制性通气功能障碍、弥散功能障碍多见。动脉血气异常低氧血症多见。 3.RA患者RF滴度，在ILD组和无ILD组间差异有统计学意义。PM/DM患者肌痛和ESR，分别在ILD组和无ILD组间差异有统计学意义。 结论: 1.各种CTD中SSc所致ILD发生率最高。CTD-ILD患者临床表现为关节痛、Velcro啰音和发热；肺HRCT影像表现为磨玻璃影、网格影和胸膜肥厚；肺功能异常为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍；动脉血气异常为低氧血症。已确诊为ILD并出现上述表现者，应考虑为CTD所致。 2.高RF滴度的RA患者，肌痛和ESR升高的PM/DM患者，这些患者可能更容易发生ILD。