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背景与目的:肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)是肝血窦、肝小叶中央静脉和(或)小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞,以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种肝脏血管性疾病。国内报道的HSOS多与服用含吡咯生物碱(pyrrolizidine alkaloids,PAs)的植物(如土/菊三七)相关。吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(pyrrolizidine alkaloid induced hepatic sinusoidal obstruction syndrome,PA-HSOS)临床表现缺乏特异性,易误诊,严重患者可致多器官功能障碍/衰竭,病死率高。肝活检病理是诊断PA-HSOS的金标准。然而HSOS患者往往存在大量腹腔积液、凝血功能障碍等情况,经颈静脉肝穿刺活组织检查术(transjugular liver biopsy,TJLB)更为合适,由于该技术及器械资源短缺,费用和技术难度高,国内仅少量单位可以常规开展,其应用受到限制。因此,对于PA-HSOS的诊断,一定程度上参考造血干细胞移植病因的肝窦阻塞综合征诊断的改良Seattle标准和Baltimore标准。然而,由于病因、流行病学、临床特征和基础疾病等不同,使得上述标准诊断PA-HSOS具有明显的局限性,因此PA-HSOS的诊断一直存在争议。直至2017年,中华医学会消化病学分会肝胆协作组组织编撰的《吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见》提出了针对PA-HSOS诊断的“南京标准”,使得PA-HSOS有了初步统一的诊断标准,但其诊断PA-HSOS以及鉴别其他类似疾病的效能却鲜有临床数据进行分析验证。本研究的目的主要是验证“南京标准”对于PA-HSOS的诊断效能。方法:收集2011年11月至2018年12月期间3所医院(南京大学医学院附属鼓楼医院消化科、南京市第二医院肝病科、中国人民解放军第八一医院感染科)收治的就诊前6个月内出现肝功能异常、腹水,或腹胀、纳差,并满足纳入排除标准的连续患者379例。PA-HSOS的确诊通过典型的病理表现结合明确的PAs服用史或者没有明确的PAs服用史但血清中检测出吡咯蛋白加合物(pyrrole protein adducts,PPAs),其他肝脏疾病的诊断基于近年来EASL或ACG指南中的诊断标准。评估急性PA-HSOS诊断的“南京标准”、简化“南京标准”(“南京标准”中任意几项组合)的诊断效能,计算各标准诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值及其95%CI、阳性似然比、阴性似然比、Kappa值及受试者工作特征曲线下面积(ROCAUC)。使用SPSS 22.0软件统计分析临床数据。结果:本研究总共纳入患者:肝窦阻塞综合征71例,失代偿期肝硬化144例,药物性肝损伤(drug-induced liver injury,DILI)33 例,布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)42 例,急性/亚急性肝衰竭(acute/subacute liver failure,ALF/SALF)88例,心源性腹水1例。“南京标准”诊断PA-HSOS的灵敏度、特异度分别为:92.96%(95%CI:86.86%-99.06%)、100%;简化“南京标准”(“南京标准”中的②+③+④,②+④和③+④)诊断急性HSOS的灵敏度、特异度均分别为:95.77%(95%CI:90.98%-100%)、99.35%(95%CI:98.45%-100%)。“南京标准”与金标准诊断结果的Kappa值为0.955;简化“南京标准”(“南京标准”中的②+③+④,②+④和③+④)与金标准诊断结果的Kappa值均为0.956。“南京标准”诊断 PA-HSOS 的 ROC AUC 为 0.965(95%CI:0.930-1.000,P<0.01);简化“南京标准”(“南京标准”中的②+③+④,②+④和③+④)诊断HSOS 的 ROC AUC 均为 0.976(95%CI:0.948-1.000,P<0.01)。此外,当验证南京标准②、③和④中任何二项的组合时,只要包含④项,均具有较高的诊断效能。结论:“南京标准”和简化“南京标准”在PA-HSOS的诊断中诊断效能均较为理想。此外,CT或MRI的特征性表现对PA-HSOS的诊断具有重要意义,使包含该项目的简化“南京标准”具有满意的诊断效能。PA-HSOS与部分BCS具有相似的临床特征及影像学表现,应当重视两者之间的鉴别诊断。血管造影、PAs服用史/血清PPAs检测、病理检查是两者鉴别的关键。