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背景与目的： 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyt ic lymphohistiocytosis，HLH)，是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常、凝血功能障碍和组织细胞吞噬血细胞等为临床特征的单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。 HPS发病机理尚无定论，目前认为噬血细胞综合征发病机制与免疫调节异常有关。近年来越来越多的研究扩展到细胞免疫领域，其中T淋巴细胞和NK细胞免疫异常可能在HPS发病中起重要作用。细胞免疫异常构成了HPS发病机制的核心内容。HPS的病理改变如骨髓、肝、脾和淋巴结内大量吞噬细胞积聚，造成毁坏性组织器官浸润，都与CTL和NK细胞的细胞毒功能障碍相关。T淋巴细胞和巨噬细胞的异常活化引起细胞因子过量表达导致疾病的发生。 随着对HPS的病因、发病机制认识的不断深化，发展到2004年，诊断标准进行了进一步的修订，使得该病的诊断标准进一步完善。HPS病情进展迅速，预后差。因此，有必要对该疾病做出及时诊断并予以有效的治疗，降低死亡率。此外HPS需要进一步的维持治疗。因此，有必要对治疗的疗效进行评估，从而指导疾病的进一步治疗。 本研究的目的在于运用流式细胞仪(FCM)检测HPS患儿的外周血淋巴细胞亚群，与健康儿童的外周血淋巴细胞亚群进行比较，探讨两者的差异。从而研究各淋巴细胞亚群在HPS诊断中的价值，为HPS的诊断提供进一步的依据。同时，监测HPS患儿治疗前后淋巴细胞亚群的改变，为进一步治疗提供充分的理论和实验依据。 方法： 实验共分为三组:(1)患病组（A组）:符合国际组织细胞协会于2004年修订的HLH诊疗指南中的诊断标准的8条中的5条，共49例。(2)治疗组（B组）:11例确诊HPS患儿经糖皮质激素、VP16和环孢素A治疗后获缓解。分为治疗前组(B1组)和治疗后组（B2组）。(3)对照组（C组）:在我院健康体检的儿童，共30例，同时排除急慢性疾病史，过敏性疾病史及家族遗传性疾病史。分别采集患病组急性期、治疗组治疗前和治疗后缓解期的外周静脉血2ml。用流式细胞仪检测CD3+、CD4+、CD8+、CD16++56+、CD19+的表达率，与对照组比较，同时进行治疗前后的比较。 结果： (1)患病组（A组）和对照组（C组）的淋巴细胞亚群比较:A组CD3+值(69.60±18.11)明显高于C组(61.68±10.98)(p＜0.05)。A组CD4+值(30.29±13.38)与C组(35.56±8.07)比较无显著性差异(p＞0.05)。A组CD8+值(38.31±19.11)比C组(26.19±9.00)明显升高，存在非常显著性差异(p＜0.01)。A组NK细胞值(8.71±5.92)比C组(13.23±5.94)明显降低，存在非常显著性差异(p＜0.01)。A组CD19+值(21.59±16.50)与C组(27.54±12.01)比较无显著性差异(p＞0.05)。(2)治疗前组(B1组)和治疗后组(B2组)、对照组（C组）的淋巴细胞亚群比较:B1组CD3+值(73.33±19.36)高于C组(61.68±10.98)，有显著性差异(p＜0.05)，B2组CD3+值(63.58±14.90)较B1组明显下降(p＜0.05)，B2组与C组比较无显著性差异(p＞0.05)。B1组CD4+值(32.79±12.87)与C组(35.56±8.07)比较无显著性差异(p＞0.05)，B2组CD4+值(27.00±11.16)与B1组比较亦无显著性差异(p＞0.05)，但比C组有降低，存在显著性差异(p＜0.05)。B1组CD8+值(40.7±22.75)比C组(26.19±9.00)升高，存在非常显著性差异(p＜0.01)，B2组CD8+值(35.15±15.24)与B1组比较无显著性差异(p＞0.05)，且亦高于C组，比较有显著性差异(p＜0.05)。B1组NK细胞值(5.11±2.35)明显低于C组(13.23±5.94)(p＜0.01)，B2组NK细胞值(9.08±4.04)比B1组明显下降(p＜0.01)，但较C组亦明显升高(p＜0.05)。B1组CD19+值(21.62±18.21)与B2组(28.67±15.34)比较无显著差异(p＞0.05)，且B1组、B2组分别与C组(27.54±12.01)比较均无显著性差异(p＞0.05)。 结论： (1) HPS患儿存在CD3+T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞比例显著升高，NK细胞比例明显下降，而CD4+T淋巴细胞和CD19+B淋巴细胞比例无明显改变。因此，本研究认为淋巴细胞亚群紊乱对诊断HPS可能有重要意义。(2)HPS患儿经糖皮质激素、VP16、环孢素A治疗缓解后，CD3+T淋巴细胞有明显降低，CD8+T淋巴细胞无明显改变，NK细胞有明显升高，提示治疗后淋巴细胞亚群紊乱有所改善，但仍未完全恢复正常水平，需维持治疗。