论文部分内容阅读
目的:对比分析薄基底膜肾病(Thin basement membrane nephropathy,TBMN)与Alport综合征(Alport Syndrome,AS)的临床病理特点,为鉴别两病提供临床病理依据。方法:回顾性分析2012年01月01日至2016年03月20日期间于重庆医科大学附属儿童医院诊断为薄基底膜肾病和Alport综合征的患儿,分别为16例、26例,运用统计学方法对比分析其临床病理表现,并电话随访转归情况。结果:(1)TBMN与AS发病具有性别差异(p<0.05),TBMN男:女=1:1.29,AS男:女=7.67:1。(2)肾脏受损表现,TBMN以单纯血尿为主(62.50%),AS均为血尿合并蛋白尿(100.00%),差异具有显著性(p<0.05)。(3)视力不良表现,TBMN1例(11.11%),AS11例(85.71%),差异具有显著性(p<0.05)。(4)TBMN较AS尿蛋白定量值高,差异具有显著性(p<0.05)。(5)合并左肾静脉受压,TBMN患儿6例(37.50%)、AS患儿2例(7.70%),差异具有显著性(p<0.05)。(6)光镜下病理分型,TBMN患儿多伴有肾小球轻微病变(53.33.00%),AS患儿多伴有轻度系膜增生性肾小球肾炎(90.91%),差异具有显著性(p<0.05)。(7)光镜下见肾间质泡沫细胞,TBMN 0例,AS10例(45.45%,差异具有显著性(p<0.05)。(8)16例(100.00%)TBMN电镜下基底膜表现为弥漫性菲薄,3例(15.79%)AS表现为基底膜节段变薄,14例(73.68%)AS表现为基底膜厚薄不均,13例(68.42%)AS基底膜有分层撕裂、网状改变。(9)14例(100.00%)TBMN患儿α3、α5链间接免疫荧光染色均完全阳性,3例(13.64%)AS患儿完全阳性,19例(86.36%)AS患儿阴性或节段性阳性。(10)1例TBMN患儿和4例AS患儿出现肾功能不全。结论:肾脏受损表现、听力异常、光镜下病理分型、肾间质泡沫细胞、基底膜形态方面可作为鉴别TBMN与AS的参考依据。肾小球基底膜仅节段性变薄、α3、α5链染色阳性不能排除AS诊断。