7例渗透性脱髓鞘综合征的临床分析

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目的:探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床表现、影像学特点、诊治原则及预后。资料与方法:回顾性分析2005年1月至2008年12月经颅脑磁共振证实、山东大学齐鲁医院脑血管病科住院治疗的7例渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者,其中脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)2例、脑桥外髓鞘溶解症(EPM)4例、CPM和EPM1例。分析7例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床特点,包括起病前诱因、患病急缓、临床表现、颅脑MRI特点、治疗及预后情况。结果:7例患者在临床症状出现前都存在电解质紊乱,在纠正电解质紊乱的过程中,大约在10天左右都出现了新的神经系统症状和定位体征,6例出现不同程度的意识改变,1例未出现意识改变;其中1例患者有构音障碍,3例患者有吞咽困难及饮水呛咳,1例患者有帕金森样症状,2例患者有癫痫发作。颅脑MRI结果4例患者为基底节区对称性的T1低信号病灶,T2高信号病灶,T2flair异常高信号;2例为脑桥基底部对称性的T1低信号病灶,T2高信号病灶,T2flair异常高信号;1例为基底节区对称性的T1低信号病灶,T2高信号病灶,T2flair异常高信号,DWI为脑桥基底部及基底节区对称性的高信号病灶;此例在早期出现临床症状时行颅脑MRI未见明显异常,3天后再次行颅脑MRI见上述表现。6例好转出院(其中2例生活完全自理且其复查颅脑MRI示病变消失),1例死亡。结论:ODS急性起病,其发生与快速纠正低钠血症有关;ODS的影像学表现滞后于临床表现,一般在10天左右影像学上出现改变,因此当患者出现临床表现但影像学上未发现改变时,也不能否认此病的存在。对于此病主要是对症支持治疗,早期使用糖皮质激素、高压氧治疗可以改善其预后。CPM和EPM并非致死性疾病,提高对渗透性脱髓鞘综合征的认识可以及时地预防处理此病,可以改善其预后,甚至是痊愈;并且其预后与MRI所见的严重程度无关,也不依赖于急性期患者神经损伤的严重程度或伴发的自身疾病的严重程度。此病预防是关键,应该缓慢纠正低血钠,在纠正低血钠过程中要经常进行神经科查体,发现异常及时行影像学检查,争取早发现、早诊断及早治疗。
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