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皮肤型 Rosai-Dorfman 病(cutaneous rosai-dorfman disease,CRDD)是一种罕见的、仅累及皮肤的良性组织细胞增生性疾病。因其人口学特征、临床表现和预后均与系统性Rosai-Dorfman病(rosai-dorfman disease,RDD)不同,目前认为是一种独立的疾病。该病的发病机制尚不明确,部分研究认为可能与IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)有关。本研究首先统计我院近年来诊断的75例CRDD患者的人口学特征、临床表现、组织病理学改变及治疗和预后,总结并分析其临床及组织学特点,以期加强对这一少见疾病的认识。其次,我们检测了患者组织中IgG和IgG4的表达情况,结合临床及组织学改变初步探讨了本病与IgG4-RD的关系。第一部分皮肤型Rosai-Dorfman病的临床与病理学特征分析目的分析皮肤型Rosai-Dorfman病(CRDD)患者的临床与病理学特征,进一步指导临床决策。方法回顾性分析2004年-2018年中国医学科学院皮肤病研究所诊治的75例CRDD患者的临床资料,随访其预后。并收集44例患者的HE切片,分析其组织病理学特征。结果75例患者中,男40例,女35例,男女比例为1.14:1,发病年龄44.1±11.5岁,诊断时病程8.6±6.7月,就诊年龄44.8±11.5岁。32例表现为单发皮损,24例皮损≥5个或泛发。52例皮损主要表现为暗红或紫红色斑块,表面凹凸不平,周围可见卫星灶,18例皮损以孤立结节为主,4例皮损表现为多发痤疮样丘疹,仅1例皮损表面形成溃疡。皮损最常见于面部(58.67%),以颊部为主,其次是躯干和四肢。皮损大小从5到150毫米不等。63例患者无明显症状,少数自觉轻度瘙痒或疼痛。44例组织标本中,病变主要位于真皮内,36例同时累及真皮和皮下组织。所有皮损均可见数量不等的组织细胞、浆细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润,浸润模式分为弥漫性(68.18%)、结节性(18.18%)或附属器及血管周灶状浸润(13.64%)。病变中组织细胞体积较大,胞质丰富淡染,部分病例可见特征性的伸入运动,4例可见组织细胞位于扩张的脉管内。所有皮损均可见附属器及血管周围大量成熟浆细胞浸润。8例以淋巴细胞浸润为主,3例形成淋巴滤泡样结构。13例可见中性粒细胞性微脓肿形成。33例存在不同程度的间质纤维化改变,其中3例胶原纤维呈席纹状排列。皮下组织受累的病变中可见小叶性脂膜炎样改变,其中11例显示微小血管受累。对66例患者进行为期2到140月的随访,14例接受手术切除治疗,仅1例术后20月出现原位复发且皮损面积变大。7例未接受任何治疗,其中3例皮损完全自行消退,消退时间为5.3±1.5月。余45例分别接受了多种不同的治疗方案,包括系统口服糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤和(或)局部皮损内注射糖皮质激素、局部浅层X线放疗等,显示总缓解率为97.78%,完全缓解率为48.89%,缓解时间为8.7±5.5月,但7例皮损缓解后5到20月内出现复发,再次治疗有效,仅1例经多种方案治疗后皮损无明显好转且皮损逐渐增多。所有患者诊断时及随访过程中均未发现淋巴结或系统受累征象。结论CRDD相对罕见。皮损表现为暗红色斑块伴黄红色丘疹、结节具有提示意义,组织病理学表现为大量组织细胞浸润、伸入运动及S-100表达阳性有诊断意义。该病预后较好,需与多种炎症性及肿瘤性疾病鉴别。第二部分IgG4在皮肤型Rosai-Dorfman病组织中的表达情况研究目的测定皮肤型Rosai-Dorfman病(CRDD)患者组织中IgG4及IgG阳性浆细胞的表达情况,结合临床及组织学特点探讨其与IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的关系。方法收集2009年-2018年于我院行皮肤活检的44例CRDD患者的石蜡标本。应用免疫组化的方法进行IgG4和IgG染色,计数3个最高密度处每高倍镜视野(per high-power field,HPF)IgG4和对应区域IgG阳性浆细胞数,计算平均值及IgG4/IgG比值。结果所有44例皮损中均可见不同数量的IgG4和IgG阳性浆细胞。IgG4阳性浆细胞数从2到131个/HPF不等,平均为34±31个/HPF,其中16例IgG4阳性浆细胞数大于30/HPF,但均小于200/HPF;IgG阳性浆细胞数从28到359个/HPF不等,平均为 151±90 个/HPF。IgG4/IgG 比值为 23.6%±16.4%,仅 5 例皮损 IgG4/IgG比值大于40%。结论虽CRDD皮损中均可见不同程度纤维化改变及IgG4阳性浆细胞表达,但结合临床及组织学改变,并不足以诊断为IgG4-RD,IgG4在CRDD发生与发展中的作用机制还需要进一步探索。