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第一部分川崎病丙种球蛋白耐药危险因素分析目的研究和探讨川崎病丙种球蛋白(IVIG)而(?)药的危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2010年8月我院446例KD患儿的临床资料.结果446例KD患儿中,IVIG耐药组130例,发生率为29.1%:IVIG耐药组1岁以下患儿36例(27.7%),而敏感组1岁以下患儿有103例(32.6%),二者比较无统计学意义,血沉及血红蛋白水平两组亦无明显差异;研究发现男性患儿,IVIG首次使用时间在发病4天内,WBC≥20×10^9/L,N%≥275%,PLT≤300×10∧9/L, ALT≥100U/L,AST≥100U/L,ALB≤35g/L,Na+≤133mmol/L,K+≤3.3mmol/L与IVIG耐药密切相关(P<0.05),而男性患儿,IVIG首次使用时间在发病4天内,ALB≤35g/L为IVIG耐药的独立危险因素。IVIG耐药组通过复用IVIG后部分临床症状得到缓解,加用IVIG后仍不能得到缓解者,则通过激素治疗。结论IVIG为目前公认的KD的有效治疗药物,但IVIG耐药的概率较高(29.1%);男性患儿,IVIG首次使用时间在发病4天内,ALB≤35g/L为IVIG耐药的高危因素。但因受多种因素的影响,国内外研得出的结论不一致,故有待进一步荟萃分析及系统研究,为KD的治疗提供正确指导。第二部分川崎病并发冠状动脉病变危险因素分析目的进一步探讨川崎病(KD)并发冠状动脉病变(CAL)的危险因素,为川崎病的诊治提供科学依据。方法选择对象为2009年1月至2010年8月入住我院的473例川崎病患儿,采用SPSS18.0软件包,从流行病学特征、临床表现、实验室结果及丙球治疗反应等方面进行统计分析。结果(1)川崎病好发于春夏两季,10月份也有一次高峰;5岁以下为主要发病年龄占89.4%;冠状动脉病变的发生率为22.4%,冠脉瘤(CAA)的发生率为1.9%;冠状动脉病变组男女比例为2.42:1。(2)性别,白细胞升高、C反应蛋白(CRP)、单核细胞百分比、嗜酸性粒细胞、血钾、血钠、谷草转氨酶(AST)、胆固醇、甘油三酯、白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素10(IL-10)、肿瘤坏死因子(TNF-α)等实验室结果,丙球使用的时间及丙球耐药等两组差异不明显;使用丙球后,冠脉病变组白细胞、中性粒细胞百分比、单核细胞百分比、C反应蛋白均明显降低,血小板计数明显升高。(3)单因素分析显示:年龄≤3岁、发热持续时间>10天、不全川崎病、血红蛋白<90g/L、中性粒细胞百分比>80%、血小板计数<300×10^9/L、血小板压积增大、血沉增快、白蛋白<35g/L、未使用丙球与冠状动脉病变的发生相关;多因素Logistic回归分析显示:年龄≤3岁、血小板计数<300×10^9/L、未使用丙球与冠状动脉病变关系显著。结论1、川崎病冠状动脉病变发生率高(22.4%),冠状动脉瘤的发生率低(1.9%),年龄≤3岁、发热持续时间>10天、不全川崎病、血红蛋白<90g/L、中性粒细胞百分比>80%、血小板计数<300×10^9/L、血小板压积增大、血沉增快、白蛋白<35g/L、未使用丙球是发生冠状动脉病变的相关危险因素,而年龄≤3岁、血小板计数<300×10^9/L、未使用丙球是发生冠状动脉病变的独立危险因素。2、应早期(10天内)使用丙球,缩短发热时间、降低中性粒细胞百分比等,从而减少冠状动脉病变的发生;对于3岁及下儿童或血小板计数<300×10^9/L时,应加强动态超声心动图的监测与随访。