目的：探讨精索平滑肌肉瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。材料及方法：本次研究我们回顾性分析了山东省立医院泌尿外科于2014年9月9日收治的1例精索平滑肌肉瘤患者的临床资料。患者男性,68岁,经B超确诊为右侧精索肿瘤；PET-CT检查未见明显转移淋巴结；AFP:4.71ng/ml, CEA:2.37ng/ml, PSA:1.570ng/ml。患者行阴囊内肿物切除术及根治性右侧睾丸切除术,通过该病例术中及围术期相关临床资料并结合相关文献资料复习对其临床特点、诊断、治疗及预后进行讨论。结果：患者于2014年9月16日行右侧阴囊内肿物切除术,术中完整切除右侧精索肿物且快速冰冻病理检查结果为梭形细胞瘤,考虑平滑肌瘤。术后病理为精索平滑肌肉瘤(I级)。遂于半月后行根治性右侧睾丸切除术。患者PET-CT检查未见明显转移淋巴结,遂未行腹膜后淋巴结清扫。患者术后恢复顺利,未行放、化疗,随访3个月暂未无复发及转移。结论：精索平滑肌肉瘤临床极为罕见,主要临床表现为无痛性肿块,术中快速冰冻病理检查可能产生误诊,确认依靠术后病理。治疗以根治性切除为主,术后放疗可提高预后,减少复发。