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背景ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一种寡或无免疫沉积物的系统性、坏死性血管炎,其主要侵犯小血管(即毛细血管、小静脉或微动脉),但亦存在累及中小动脉的可能性。其分类主要包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)。AAV常继发于感染、自身免疫性疾病及肿瘤。临床表现最常见的是肺-肾受累,另外,除了发热、乏力和体重下降等非特异表现,还可见消化系统、神经系统、四肢关节肌肉、皮肤和耳鼻喉等多脏器的受累。确切发病率尚不明确,其临床表现多不典型,部分患者因肺部症状或胸部影像学异常来院诊治,临床上易出现误诊及漏诊。目的探讨肺部受累的AAV患者的临床特征,探索不同分型间的临床资料的差异。提升医疗工作者,尤其呼吸科医务人员对该病的认知程度及诊治水平。方法回顾性分析从2013年1月至2018年1月在郑州大学第一附属医院诊治的196例肺部受累的ANCA相关性血管炎患者临床资料,根据2012年Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名、1990年美国风湿学会制定的系统性血管炎诊断标准,将患者分为MPA、GPA、EGPA三组,比较患者临床特点、影像、实验室检查、治疗及临床缓解情况。采用SPSS 23.0软件进行统计学分析以及图表绘制。对符合正态分布的计量资料用`X±s表示,多组独立样本之间比较采用单因素方差分析,计数资料采用c2检验,检验水准均为α=0.05。结果患者中男性102例,女性94例,发病年龄(47.39±14.27)岁。因肺部症状就诊患者82例。常见临床症状依次为发热、咳嗽、咳痰、乏力、胸闷气喘、消化道症状、神经系统症状、肌痛、下肢水肿、关节疼痛、咯血、皮疹等,胸部影像学表现依次为磨玻璃影、纵隔淋巴结肿大、斑片实变影、纤维条索影、胸膜增厚、肺部结节、肺气肿等,另外有62例鼻窦CT提示鼻窦炎。肺外受累器官依次为肾脏、心血管系统、神经系统、耳鼻喉、消化系统。在不同类患者数据对比中,可以看出胸部CT影像异常症状出现频率不同。且白细胞、红细胞、血红蛋白、肌酐、肾小球滤过率、血沉、尿蛋白及隐血等实验室检查存在明显差异。MPA患者抗MPO抗体值明显高于其余两组患者,而GPA患者抗PR3抗体指标明显高于其余两组患者。MPA患者明显p-ANCA阳性占多数,而GPA患者c-ANCA阳性率更高。经激素和免疫抑制剂等治疗后185例患者短期达到临床缓解。8位患者因病情进展恶化而选择放弃治疗,4例患者继发严重肺部感染、多脏器衰竭死亡。结论肺部受累的AAV的临床特征不典型,无明显性别差异,以中老年多见,可累及单个或多系统。不同分型AAV患者临床表现、影像学、实验室检查存在明显差异。p-ANCA、c-ANCA、抗PR3抗体及抗MPO抗体与不同分类有明显关联。GC联合免疫抑制剂应用可明显改善短时间内临床症状。