目的:Castleman病(Castleman’s disease,CD)是一种罕见的病因不明的良性淋巴组织增生性疾病。本文通过对5例多中心Castleman病(MCD)患者的临床资料进行总结分析,总结概括CD的临床特点、诊疗及预后,以提高对CD的认识。方法:选取于2008.12-2018.11就诊于华中科技大学同济医学院附属协和医院的5例MCD,分析总结其临床特点、病理改变、治疗以及预后。采用fisher检验方法分析患者临床相关数据,同时复习相关文献。结果:(1).5例MCD中,3例为男性,2例为女性,男女比例1.5:1,中位年龄49(24-64)岁。(2).本组病例均有浅表淋巴结累及,其中累及颈部淋巴结5例,腋窝及腹股沟淋巴结累及各4例,锁骨下淋巴结1例,腹部淋巴结者4例,纵隔淋巴结1例。(3).病例中伴有发热、肝脾肿大各有3例,腹腔积液者1例。伴有慢性乙肝、甲状腺结节、类风湿关节炎各1例。5例HIV均为阴性。(4).5例MCD初诊时伴有贫血的有4例,血小板减少2例,增多1例,5例hsCRP升高,3例ESR增快,2例低蛋白血症,5例A/G降低,2例β2微球蛋白升高,2例LDH升高,1例RF升高。免疫固定电泳1例可见抗IgG、IgA、IgM和抗κ、λ形成的固定带呈多克隆增加,1例见抗IgG、IgA和抗κ、λ形成的固定带呈多克隆增加。4例患者行抗核抗体普检查均阳性,5例行骨髓穿刺细胞学检查,1例见幼粒细胞比值偏高,1例浆细胞比值偏高,其余3例未见异常。(5).CD的影像学无特异性表现,本组5例病例均行CT及PET-CT检查,CT表现为多发淋巴结肿大,可见边界清楚的“肾形”或“椭圆形”软组织肿块,增强期可见明显强化。PET-CT可观察到肿大的淋巴结,病变部位放射性分布的异常浓聚,代谢异常增高,本组病例病变部位SUVmax为2.0-12.0,化疗后可观察到SUVmax明显下降,代谢明显减低。B超可观察到病变部位肿大淋巴结大小及个数。(6)5例均为行淋巴结活检确诊。其中3例为浆细胞型,特点为大量浆细胞在滤泡间浸润,玻璃样变性的血管少见[1]。2例为透明血管型,特点为滤泡见多层环形排列的淋巴细胞,呈“洋葱皮”样,大量增生的玻璃样变的小血管于滤泡间,并可穿过外套层进入生发层中心[2]。(7).本组病例中,1例为手术完整切除腹部病灶后结合化疗,其余4例单用联合化疗,其中1例化疗结束4年后复发,后继续予以原方案3个疗程化疗,化疗结束后评估,均达到完全缓解或部分缓解,5例病例随访现均存活。结论:Castleman病病因不明,缺乏特异的临床和影像学表现。MCD病临床表现复杂多样,易漏诊。目前诊断依赖病理,故对疑诊CD的病例应尽早行病变淋巴结活检。目前对MCD治疗的最佳方案缺乏共识,目前治疗主要以联合化疗为主。