目的:总结原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor, PRT)以及累及大血管的腹膜后肿瘤的临床诊断和治疗经验，探讨影响预后的因素，为腹膜后肿瘤的临床诊断和治疗提供依据。　　方法:回顾分析2009年01月至2016年12月中国医科大学附属第一医院收治的诊断为“腹膜后肿瘤”的患者的相关信息包含年龄、临床表现、CT或MRI等影像学诊断结果、治疗方式、肿瘤大小、病理诊断，最后进行定期电话随访。　　结果:最终纳入126例PRT病例，包括男性58名(46％)，女性68例(54％);本组患者的年龄分布范围为16-79岁，平均年龄50.6±16.1岁;其中手术治疗74例(58.7％)，非手术治疗52例(41.3％);其中累及大血管并行手术治疗的为14例。术后恶性肿瘤辅助治疗10例。增强CT的诊断阳性率为92.6％，MRI的诊断阳性率为91.3％;临床表现为腹部包块为29.3％，累及大血管的下肢症状为33.3％;术后病理回报良性为43例，恶性为28例，交界性肿瘤3例。腹膜后肿瘤患者接受手术治疗总体预后优于非手术治疗，差异具有统计学意义（P＜0.05），术后行辅助治疗的总体预后与未行辅助治疗无明显差异（P＞0.05）。腹膜后肿瘤患者的年龄、性别和肿瘤大小与患者的预后无关。　　结论:原发性腹膜后肿瘤的诊断首选增强CT，以腹部包块为首要症状的患者应充分考虑腹膜后肿物的可能，出现下肢症状通常提示肿物累及大血管的可能性大，诊断明确应积极手术治疗。