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目的:颅神经疾病主要包括原发性三叉神经痛、特发性偏侧面肌痉挛、致残性位置性眩晕、原发性舌咽神经痛、单侧致残性耳鸣等,这些疾患往往给患者带来巨大痛苦。本研究包括:研究一:1)三叉神经痛的致病因素以神经血管冲突学说为主,本研究的主要目的是利用MRI测量患者及正常受试者后颅窝、三叉神经周围部分脑池的容积,探讨原发性三叉神经痛患者的发病机制;2)探讨显微血管减压术治疗原发性三叉神经痛的预后影响因素。研究二:1)面肌痉挛的致病因素以神经血管冲突学说为主,本研究的主要目的是利用MRI测量患者及正常受试者后颅窝及后颅窝内脑脊液的容积,探讨面肌痉挛患者的发病机制;2)探讨面肌侧方传导反应(LSR)和脑干听觉诱发电位在显微血管减压术治疗面肌痉挛中的应用价值和意义。研究三:探讨颅神经Ⅷ显微血管减压术治疗眩晕、耳鸣的疗效。研究四:探讨显微血管减压术治疗原发性舌咽神经痛的疗效。方法:研究一:1)我们使用3D-MRI容量分析法分析了26例原发性三叉神经痛患者和20例健康对照组,分别测量了后颅窝、三叉神经周围部分脑池及三叉神经的体积,比较病例组与健康对照组的后颅窝体积,以及病例组健侧及患侧三叉神经周围的部分脑池及三叉神经体积的差异。并用相应的统计方法进行统计分析;2)回顾性分析2009年1月至2011年1月新疆医科大学第一附属医院神经外科所收治67例原发性三叉痛患者的临床资料,通过门诊及电话回访12个月至34个月,平均21.5个月,收集患者年龄、性别、病程、疼痛部位、压迫性质、压迫程度、减压效果等数据,与预后之间进行统计学分析。研究二:1)我们使用MRI容量分析法分析了40例面肌痉挛患者和20例健康对照组,比较病例组与健康对照组的后颅窝及后颅窝脑脊液体积,并用相应的统计方法进行统计分析;2)我院神经外科从2011年1月至2011年12月所收治的面肌痉挛患者中,33例在面肌侧方传导反应(LSR)和脑干听觉诱发电位(BAEP)监测下行显微血管减压术,分析患者术中神经电生理监测结果和术后疗效的关系。研究三:对12例耳鸣,其中8例合并眩晕患者实施了乙状窦后入路颅神经Ⅷ微血管减压术,12例患者均进行6~48月的随访以判断治疗效果。研究四:我院自2002.3-2011.9年间行显微外科神经手术共治疗16例舌咽神经痛患者,其中显微血管减压术14例,显微血管减压术同时行舌咽神经根及迷走神经根上部1根丝切断术2例,随访平均年限为4.2年。并在2010年2月至2011年12月间,我们对显微血管减压手术治疗的89例面肌痉挛患者,在术中观察舌咽神经与血管、舌咽神经根与迷走神经根丝的显微解剖关系。结果:研究一:1)病例组后颅窝体积较健康对照组后颅窝减小,差异有统计学意义(P<0.05);病例组患侧三叉神经体积及三叉神经周围部分脑池体积较健侧明显变小,差异有统计学意义(P<0.05)。2)本组67例患者中,典型三叉神经痛患者59例,非典型性三叉神经痛患者8例,43例为动脉性压迫(SCA、AICA、VA);2例为静脉性压迫(V);1例为蛛网膜增厚压迫;12例为动静脉联合压迫(SCA+V、AICA+V);4例为两支动脉联合压迫(SCA+AICA);5例未见明显压迫。所有患者均行三叉神经显微血管减压术,术中可见36例为单纯接触压迫;14例为接触并存在神经移位;9例为神经血管间存在粘连;3例为粘连合并神经移位;5例未见明显压迫。其中59例获完全减压,3例未能完全减压,另有5例无明显压迫,未能在术中判断神经根是否充分减压。至随访结束为止,本组67例患者中,50例患者术后立即痊愈,8例术后3日~6个月内逐渐痊愈,共占患者总数的86.6%;7例术后症状偶有发作,但疼痛程度明显减轻,无需服药,占患者总数的10.4%,其中3例术后出现对侧眼眶部压痛;1例(1.5%)术后复发,1例(1.5%)术后症状无任何改善。采用两组独立样本非参数检验比较典型性和非典型性三叉神经痛术预后结果显示两者间存在统计学差异(P=0.017)。单因素Logistic回归分析患者年龄、性别、患侧、发病类型等对预后的影响结果显示,年龄、性别、患侧与预后之间无统计学差异(P>0.05),发病类型、病程、压迫程度、减压程度与预后之间有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析病程长短、压迫程度、发病类型、减压程度等与预后的关系结果显示有统计学意义(P<0.05)。研究二:1)病例组平均后颅窝容积为157.9±14.9cm~3,健康对照组后颅窝容积为161.7±15.1cm~3,病例组及对照组后颅窝脑脊液容积分别为16.98±7.9cm~3,18.79±5.8cm~3。病例组后颅窝及后颅窝脑脊液容积与健康对照组差异无统计学意义(P>0.05);2)33例患者术中均记录到LSR波形,术中LSR消失28例,未消失5例。LSR消失组术后有效率100%,未消失组2例患者出院前症状消失,随访1个月又有2例症状消失。经统计学分析,LSR消失组效果好于未消失组。术中LSR消失与术后临床症状缓解相符。术中BAEP波形中V波降低50%以上或消失4例,术后有3例发生不同程度听力障碍。研究三:术后5例患者自觉耳鸣消失,5例患者自觉耳鸣减轻2级(刘蓬耳鸣程度分级),2例患者耳鸣症状无改善。8例合并眩晕患者术后眩晕症状减轻6例,2例症状眩晕无改善。术后1周出院时3例眩晕症状消失,3例眩晕症状减轻,2例症状眩晕无改善。随访6月以上5例耳鸣消失患者无复发,2例术后自觉耳鸣减轻患者6月后耳鸣消失,3例术后自觉耳鸣减轻患者症状进一步改善,2例术后自觉耳鸣减轻患者症状无变化。4例眩晕症状消失,2例眩晕症状减轻患者症状无明显改善,1例眩晕无改善患者症状6月后轻度改善,1例眩晕症状无改善。无不良反应发生。研究四:14例患者术后即刻疼痛全部消失,2例术后疼痛明显减轻,在第2~3天后消失。随访末期所有病人没有疼痛发作,治愈率为100%。89例显微手术中探查观察发现舌咽神经根与迷走神经根丝的解剖关系有4种类型。结论:研究一:1)本研究中三叉神经痛患者后颅窝体积及其结构与临床血管压迫神经学说有明显相关性,后颅窝体积的的减少将导致血管压迫到神经并产生临床症状。患侧三叉神经由于长期压迫导致体积萎缩。MRI容积分析法可以很好地测量后颅窝、三叉神经周围的部分脑池及三叉神经体积。2)显微血管减压术是目前唯一针对三叉神经痛病因的治疗方法,疗效明确,预后较好,应作为首选治疗方法。显微血管减压术对于典型性三叉神经痛的治疗效果要优于非典型性三叉神经痛。患者的年龄、性别、患侧对预后无影响,而发病类型、病程长短、压迫程度、减压程度均对预后有一定影响。因此对于三叉神经痛的患者应早诊断、早治疗,避免典型性三叉神经痛转变为非典型性三叉神经痛而影响预后,此外,术中应注意探查三叉神经全程,保证减压充分,提高手术疗效。研究二:1)本研究中面肌痉挛患者后颅窝及及后颅窝脑脊液体积与临床血管压迫神经学说无明显相关性。MRI容积分析法可以很好地测量后颅窝、及后颅窝脑脊液体积。2)在显微血管减压术治疗面肌痉挛过程中应用面肌侧方传导反应和脑干听觉诱发电位监测,有助于提高手术有效率,判断预后情况,减少术后听力障碍的发生率。研究三:异常血管袢压迫颅神经Ⅷ是眩晕、耳鸣的病因之一,显微血管减压术治疗微血管压迫综合征性眩晕、耳鸣是一有效,安全的治疗方法。研究四:显微血管减压术可作为首选外科治疗方法,部分患者结合舌咽神经根及迷走神经根上部根丝切断术可为舌咽神经痛提供有效治疗方法,采取哪种手术方式应根据术中有无责任血管压迫及责任血管压迫的方式而定。