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目的:系统评价口服糖皮质激素联合系统辅助疗法治疗天疱疮的疗效和安全性。方法:计算机检索Pubmed数据库、Embase数据库、Cochrane图书馆、Sinomed数据库、中国知网数据库、万方数据库、维普数据库所有关于糖皮质激素联合系统辅助疗法治疗天疱疮的随机对照临床实验,根据纳入与排除标准筛选文献、评价纳入研究的方法质量、提取资料,采用revMan5.3软件进行meta分析。结果:共纳入12个随机对照试验,其中包括1篇已被本文纳入的试验的随访文献,共649例患者。Meta分析结果显示:糖皮质激素联合利妥昔单抗较单独口服糖皮质激素治疗天疱疮有更高的完全缓解率[RR=2.61,95%CI(1.71,3.99),P<0.00001];糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白较单独口服糖皮质激素治疗天疱疮在有更高病情控制率方面有统计学意义[RR=1.84,95%CI(1.11,3.05),P=0.02];糖皮质激素联合辅助疗法较单独口服激素的在复发率更低方面有统计学意义[RR=0.67,95%CI(0.51,0.88),P=0.94];糖皮质激素联合利妥昔单抗[MD=-11830.50,95%CI(-14089.48,-9571.52),P<0.00001]、环磷酰胺[MD=-3355.00,95%CI(-6143.57,-566.43),P=0.02)]和硫唑嘌呤[MD=-2240.25,95%CI(-4875.81,-4.70),P=0.14]较单用激素在减少激素总用量方面有统计学意义。因副作用退出率在各试验间无统计学意义。结论:糖皮质激素联合辅助疗法较单用激素更有助于减少天疱疮复发,部分辅助治疗的联合应用可能更有助于病情缓解或减少激素累积剂量,但确切疗效和安全性仍需更多大规模随机对照试验证实。