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目的:外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是临床较罕见,异质性显著,发病机制复杂的侵袭性血液系统恶性肿瘤,具有不良的预后。2017年WHO已识别约30种PTCL亚型,而且PTCL肿瘤分化过程中可发生B淋系或髓系转换甚至并发第二肿瘤。PTCL各亚型具有不同的生物学特征,本文对我院收治的39例PTCL患者的临床特征、治疗后缓解及生存预后情况进行回顾性分析,为该病的诊治提供理论依据。方法:按照2017年WHO更新的PTCL亚型分类标准,对2013年1月至2019年6月间就诊于中国医科大学附属第一医院血液内科的临床资料完整的39例PTCL患者进行回顾性分析。整理患者临床信息并详细分层,阐述一般临床特点及骨髓受累情况,评价治疗后缓解率、生存情况以及影响预后的危险因素,并结合相关文献报道总结讨论分析临床特征。结果:1.一般临床特征:39例PTCL患者中,PTCL-NOS12例,ENKTL12例,AITL7例,ALCL6例,SPTCL2例。男女比例1.44:1,中位发病年龄53(14-77)岁。首发症状:23例(59%)结内淋巴瘤均有淋巴结肿大;12例ENKTL以鼻腔局部症状为主;2例皮肤型ALCL及2例SPTCL可见躯干四肢皮疹、眼周唇周结节、阴茎肿物等特征表现。39例初诊时:B症状18例(46.2%),脾大16例(41.0%),IV期13例(33.3%),预后指数≥3分6例(15.4%),肿瘤最大径≥5cm7例(17.9%),LDH升高(>225u/l)27例(69.2%),β2-MG升高(>1.8 mg/l)37例(94.9%)。2.骨髓受累:共8例骨髓受累,6例为T细胞骨髓浸润(PTCL-NOS、AITL、ENKTL各2例);2例为PTCL伴异常髓/B淋系细胞骨髓浸润(PTCL-NOS合并MPAL,ENKTL合并B-NHL)。生存分析发现,伴有异常髓/B淋系细胞骨髓浸润患者较T细胞骨髓浸润患者生存期更短(P=0.004),平均OS仅4.3(95%CI0-8.7)个月。3.各亚型治疗后缓解情况:39例患者疾病控制率DCR(CR+PR+SD)为74.4%,客观缓解率ORR(CR+PR)61.5%,完全缓解率CR为38.5%。ALCL的ORR较高为100%(P=0.041),其余亚型为50-60%无显著差异。特殊的,12例ENKTL无IE局限期的患者,临床采用含L-ASP或PEG-ASP的联合化疗酌情加用放疗,ORR为50%,其中5例鼻外多部位受累IV期患者均进展迅速(含2例并发HPS1个月内死亡),即PD率41.7%较高。4.不同治疗方案的疗效:14例CHOP方案ORR为71.4%;9例接受含VP-16联合化疗ORR为66.7%;2例PTCL-NOS(广泛转移、肿瘤直径>5cm、脾大、骨髓受累)接受Hyper-CVAD方案化疗均迅速进展。三种治疗方案ORR无统计学差异,但Hyper-CVAD化疗组生存时间明显低于其余两组(P=0.000)。西达本胺价格昂贵,仅2例患者(PTCL-NOS、SPTCL各1例)在单纯化疗无效后接受该药联合化疗均获PR。3例(SPTCL、ALCL、ENKTL各1例)接受ASCT均疗效显著,最长无进展生存期(PFS)已达29个月。1例复发骨髓受累的ALCL患者,接受ASCT未达CR,序贯以allo-HSCT获CR,随访72.5个月仍存活。5.生存分析:39例患者中位随访22(1-72.5)个月,中位OS未达到,平均OS为49.1(95%CI38.1-60.2)个月,预估3年生存率为69.1%(95%CI53.6%-84.6%)。12例ENKTL预后较差,平均OS为19.3(95%CI10.5-28.1)个月,中位OS仅9.5个月,3年生存率47.6%。其余亚型生存时间相对较长。6.预后因素:PS评分≥2分及近期化疗无效是影响本组患者远期生存的独立危险因素,死亡风险分别为7.014倍、49.944倍。结论:PTCL是异质性显著的血液系统肿瘤,临床分型以PTCL-NOS及ENKTL最常见(30.8%),男性发病率高(男女比例1.44:1),起病年龄晚(中位发病年龄53岁)。其生物学行为具有高度侵袭性,且具有较高比例的结外肿瘤(41.0%),提示临床医生警惕不同肿瘤发病部位,于疾病早期做出正确诊断。骨髓受累(20.5%)常见甚至出现PTCL伴异常髓/B淋系细胞骨髓浸润,其生存时间显著低于T细胞骨髓浸润患者(P=0.004),多系别血液系统肿瘤同时发展与预后不良相关,亟待开发出针对多系别血液系统恶性肿瘤的治疗方法。治疗方面,传统化疗疗效不理想,总体而言PTCL治疗后缓解率(61.5%)仍较低,尝试新药西达本胺可能会收获更好的疗效,联合造血干细胞移植或可进一步延长总生存时间。ENKTL临床过程和治疗原则与PTCL其它各亚型明显不同,鼻外多部位受累及并发HPS疾病进展迅速,病死率极高,总体而言非局限期ENKTL患者生存预后较差。预后方面,PS评分≥2分及近期化疗无效是判断患者预后的独立危险因素,需要更多设计良好的临床研究更深入的探索克服耐药的新策略以期改善患者生存。