【摘 要】
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目的:研究并分析自身免疫性视网膜病变(autoimmuneretinopathy,AIR)患者的临床特征和眼底多模式影像特征。方法:将2017年12月至2019年12月河北医科大学第二医院确诊的3例(6只
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目的:研究并分析自身免疫性视网膜病变(autoimmuneretinopathy,AIR)患者的临床特征和眼底多模式影像特征。方法:将2017年12月至2019年12月河北医科大学第二医院确诊的3例(6只眼)AIR患者纳入研究。所有患者均行全面的眼科检查,包括视力、眼压、裂隙灯、间接检眼镜检查,影像学方面进行频域光相干断层扫描(SD-OCT)、眼底自发荧光(FAF)、荧光素眼底血管造影(FFA)检查。并对患者进行全视野视网膜电图(ff ERG)、视野检查以及血清抗视网膜抗体(anti-retinal antibodies,ARA)检测。结果:1.3例AIR患者中,癌症相关性视网膜病变(CAR)1例,非副肿瘤性自身免疫性视网膜病变(Np-AIR)2例。最小年龄48岁,最大年龄54岁,均为女性;2.临床表现特点,3例均为亚急性进行性视力下降,双眼同时或先后发病,其中2例伴闪光感,1例伴色觉障碍,视力下降程度为中度,最佳矫正视力(BCVA)在0.1~0.15之间。眼前节及眼底检查均未见明显异常;3.多模式影像特征观察,SD-OCT检查发现,3例患者黄斑中心凹外围视网膜椭圆体带(EZ)中断或变薄缺失,外核层不同程度变薄,内层视网膜结构大致正常,脉络膜毛细血管层萎缩;黄斑中心凹处的视网膜结构相对完整,可见类似羟氯喹中毒视网膜病变的“飞碟”征。FAF检查发现,2例患者表现为黄斑旁中心凹区的高自发荧光环。高自发荧光环区域的SD-OCT检查发现,高自发荧光环区域与视网膜外层结构的丢失部位相对应,在高自发荧光环内,SD-OCT显示存在完整的视网膜各层结构,但接近环的内缘已开始出现椭圆体带的中断或变薄;在高自发荧光环上,显示出椭圆体带和外核层的明显变薄;在高自发荧光环外,椭圆体带和外核层进一步变薄。FFA检查发现,2例患者表现为视网膜静脉血管炎的改变,静脉期主干静脉和周边部视网膜静脉节段性管壁着染,静脉晚期荧光素渗漏;4.其他检查,3例患者视野检查表现为弓形或环形视野缺损。ff ERG显示明适应、暗适应a波、b波振幅中度至重度降低,峰时延长。3例患者接受血清抗视网膜抗体(ARA)检测,结果均为阳性,其中α-烯醇化酶(α-enolase)抗体阳性者3例,碳酸酐酶II(CAII)抗体阳性者3例,塌陷反应调节蛋白-5(CRMP-5)抗体阳性者3例;5.治疗随访结果,其中2例患者接受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,随访结束时4只眼视力维持稳定,视野改善,但SD-OCT检查未见明显改变。另一例患者自行采取中医药治疗,随访4个月后失访。结论:1.急性或亚急性视力下降、ERG异常和血清视网膜抗体阳性是AIR患者的共同特征。2.SD-OCT上黄斑中心凹外围视网膜椭圆体带中断、变薄缺失,外核层的变薄,FAF的高自发荧光环是AIR患者较具特征性的表现。3.联合SD-OCT、FAF以及FFA等的眼底多模式影像诊断技术,为AIR提供视网膜损伤的客观证据,为理解AIR患者视功能障碍的机制和诊断提供线索。
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