目的：总结1例胰岛素自身免疫综合征的诊治过程，结合国内外文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等加以探讨，从而加强对此病的认识、诊断及治疗，减少漏诊及误诊。　　方法：对汕头大学医学院附属第一医院内分泌科2011年3月收治的1例胰岛素自身免疫综合征病例的临床资料进行分析，同时通过回顾相关文献，阐述本病的基本特点及诊疗进展。　　结果：本例患者反复在凌晨时出现低血糖昏迷，发作时血糖水平最低0.52mmol/L,血浆胰岛素水平显著增高，既往从未使用胰岛素治疗，多次查胰岛素自身抗体阳性，符合胰岛素自身免疫综合征的诊断标准中的1至4条。临床诊断胰岛素自身免疫综合征成立。按胰岛素自身免疫综合征，在调整饮食——进食低碳水化合物和少食多餐的基础上，加用小剂量激素（强的松）治疗后，低血糖症状明显缓解，胰岛素自身抗体水平下降，但在激素减量过程中患者再次出现低血糖，胰岛素自身抗体水平升高的情况。予重新增加激素剂量后，患者低血糖再次缓解。附：胰岛素自身免疫综合征，其临床特征为反复空腹或餐后晚期的低血糖发作，血浆胰岛素水平升高，胰岛素自身抗体阳性。诊断标准：1.有典型的自发性低血糖症状；2.发作时血糖水平<2.8mmol/L；3.尽管从未接受过胰岛素治疗，但血中存在胰岛素自身抗体且活性增高；4.放射免疫法测血浆总免疫反应性胰岛素显著增高；5.偶有糖尿病症状或尿糖；6.病理组织学上可见胰岛肥大增生。　　结论：胰岛素自身免疫综合征所致低血糖是一种罕见却值得重视的疾病。因其罕见常容易被漏诊及误诊，所以早期诊断及治疗对其尤为重要。对有明确诱因的患者除了去除诱因和对症处理外，配合使用小剂量糖皮质激素往往能取得良好的效果。