狼疮肠系膜血管炎的临床特点和危险因素分析

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背景与目的狼疮肠系膜血管炎(Lupus mesenteric vasculitis,LMV)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)胃肠道受累的一种罕见并发症,以腹痛、腹泻、恶心呕吐等非特异性症状为主要表现,病情较严重者进展迅速并威胁生命。研究显示LMV对大剂量激素反应良好,若能尽早明确诊断,对于改善患者预后意义重大。目前,LMV诊断具有很大挑战性,原因如下:1、LMV患者的胃肠道表现不具有特异性,8%~40%的SLE患者会出现胃肠道症状,导致SLE患者胃肠道症状的原因多种多样,当患者以腹痛、腹泻等症状就诊时,对此的诊断具有广泛差异性;2、SLE的分类标准不包括胃肠道表现,部分以急性腹痛、腹泻等腹部症状为首发表现的SLE患者,常就诊于消化科、急诊科或胃肠外科,不能及时明确诊断,导致误诊、误治,甚至因贻误最佳诊治时机而死亡;3、迄今为止,LMV尚无明确的诊断标准,主要依靠腹部CT扫描。然而,这些CT征象模拟的是肠系膜缺血,缺乏特异性,在胰腺炎、机械性肠梗阻、腹膜炎或炎性肠病患者中也可以看到,尚无排除标准来排除假性肠梗阻,胰腺炎,腹膜炎,炎症性肠病和脾梗塞等可能的并发症,因此诊断的特异性受到限制。现总结阐述狼疮肠系膜血管炎的临床特征、实验室检查及CT征象,以期更好地为临床医师提供诊疗思路,促进多学科的交叉合作,及时明确诊断,给予最佳治疗,提高患者的生存率。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年7月至2020年12月合并肠系膜血管炎的SLE患者57例和未合并肠系膜血管炎的SLE患者114例,总结狼疮肠系膜血管炎的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法、预后并分析相关危险因素。结果1)狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特征以腹痛、恶心呕吐、腹泻、腹胀等腹部表现为主,常合并多浆膜腔积液、呼吸或肾脏系统受累。2)与未合并LMV组相比,合并LMV组淋巴细胞计数水平下降、补体C3滴度下降、补体C4滴度下降、D-Ⅱ聚体水平升高、血清白蛋白水平下降、炎症指标升高、尿蛋白阳性率升高、尿蛋白定量升高、大便潜血阳性率升高、腹水阳性率升高、SLEDAI评分升高。3)LMV的影像学特征有肠系膜血管充盈、肠系膜脂肪密度增加、肠壁增厚、肠段扩张、“靶征”、腹水,可合并尿路损害的CT表现。4)所有患者均采用糖皮质激素治疗,56例治疗有效,1例肺部感染导致死亡。5)治疗后,患者D-Ⅱ聚体水平、C反应蛋白、血沉较前下降。6)Logistic 回归模型显示 D-Ⅱ 聚体水平(OR=2.570,95%CI:1.114~5.926,P=0.027)、腹水(OR=115.153,95%CI:11.513~1151.737,P<0.001)与LMV发生显著相关。结论LMV临床较少见,常合并多浆膜腔积液、呼吸或肾脏系统受累;D-Ⅱ聚体水平升高、腹水是LMV发生的危险因素;LMV对大剂量糖皮质激素治疗反应迅速,预后良好。
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