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目的:了解儿童狼疮性肾炎(LN)的临床表现、病理特点及预后现状,分析影响其预后的相关危险因素。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月于重庆医科大学附属儿童医院住院确诊为LN的220例患儿的临床及病理资料,并对其进行随访,将收集到的资料进行统计学分析。结果:(1)220例LN患儿中,男性50例,女性170例,男女比例为1:3.4,患儿平均确诊年龄为10.94±2.49岁,发病高峰年龄在9~15岁。(2)LN的首发表现以蛋白尿最多见(81.36%),肾外表现以发热(65.45%)、皮疹(60.45%)最常见,除肾脏外,血液系统是最常见的受累系统(67.27%)。(3)儿童LN的临床分型以肾病综合征型最常见(57.14%),病理类型以Ⅳ型最常见(33.33%),Ⅳ型LN患儿活动指数(AI)显著高于Ⅲ型(P<0.001),Ⅳ型LN患儿24小时尿蛋白定量水平显著高于Ⅲ型(P=0.010),V型LN患儿e-GFR水平显著高于Ⅲ型(P=0.016)和Ⅳ型(P<0.001)。(4)1年、3年、5年的总体累积生存率分别为93.5%、87.8%、86.5%,5年的肾脏累积生存率为97.1%,最终肾脏缓解率为64.96%,肾脏复发率为23.47%。(5)感染为本中心LN患儿死亡的首要原因(50.00%),其次为神经精神狼疮(30.00%)。(6)在随访终点时进行整体病情评估,有34.31%的患儿达到不同程度的缓解,43.07%的患儿处于低疾病活动状态(LDAS)。(7)在LN诱导期的治疗方面,激素联合免疫抑制剂疗效显著优于单用激素(P=0.010),而环磷酰胺(CTX)和吗替麦考酚酯(MMF)的疗效差异无统计学意义。(8)单因素分析中,低蛋白血症(P=0.025)、血肌酐(P=0.015)、e-GFR(P=0.030)、抗ds-DNA阳性(P=0.045)、大量蛋白尿(P=0.035)、病初高血压(P=0.018)、神经系统受累(P=0.001)、治疗不依从(P<0.001)、SLEDAI-2K评分(P=0.011)、活动指数(AI)(P=0.014)均为影响LN患儿预后的因素。(9)经logistics回归分析结果显示病初高血压、神经系统受累、治疗不依从、e-GFR是影响LN患儿预后的独立危险因素。结论:本中心LN患儿最常见的表现为蛋白尿,Ⅳ型LN是主要的肾脏病理类型。LN患儿诱导期时使用激素联合免疫抑制剂疗效优于单用激素,CTX和MMF的疗效差异无统计学意义。感染为本中心LN患儿死亡的首要原因,其次为神经精神狼疮。病初高血压、神经系统受累、治疗不依从、e-GFR是影响本中心LN患儿预后的独立危险因素。