目的：探讨原发性干燥综合征（Primary Sjogrens syndrome，pSS）患者合并神经系统病变的发生率，并分析出现中枢和周围神经系统病变患者的临床表现、影像学、电生理和实验室特点。　　方法：选取2012年12月至2016年12月期间于盛京医院（风湿免疫病房）住院诊治的656例pSS患者，其中合并神经系统病变患者50例为NS-pSS组，对其临床资料、影像学、肌电图以及实验室资料进行分析，并以1∶2的比例随机抽取年龄、性别相匹配的同期住院无神经系统受累的pSS患者100例为单纯pSS组，比较两组患者的临床及实验室特点。　　结果：(1)本研究纳入的656例pSS患者，其中合并神经系统病变50例占7.62％，中枢神经受累30例(4.57％)，周围神经受累24例(3.66％)。　　(2)神经系统病变可以发生在病程的不同阶段，50例合并神经系统病变患者中，15例(30％)以神经病变为首发症状。　　(3)pSS合并神经病变组与单纯pSS组相比，关节受累(30％与53％，P=0.008)、RF因子阳性（16％与39％，p=0.004）较为少见。　　(4)中枢神经系统的临床表现为:局灶性脑部病变的患者有11例(36.67％)，其中运动和（或）感觉异常4例，失语/构音障碍1例，抽搐发作3例，脑干症状2例，小脑综合征1例。弥漫型脑部病变12例(40％)，主要表现为头痛，头晕，伴或不伴发热。脊髓炎患者1例(3.33％)。其他型6例(20％)，分别为:视神经脊髓炎谱系疾病4例，视神经病变1例，脊髓脱髓鞘病变1例。　　(5)影像学上:脑部病变患者23例，头MRI主要(20/23，86.96％)呈现为多发点状、点片状、斑片状、片状长T1长T2信号影，其中9例FLAIR序列呈高信号，8例DWI弥散加权信号呈高信号，4例呈等信号。病变部位分布于大脑皮质（2例）、皮层下白质（7例）、脑室旁白质（11例）、半卵圆中心（6例）、基底节区（4例）、脑干（2例）、小脑（2例）。　　4例合并NMOSD，脊髓MRI示脊髓受累范围均大于3个脊髓节段，4-11个椎体节段，4例均主要累及颈胸段。　　(6)周围神经病变中，3例为颅神经病变，受累神经分别为三叉神经、动眼神经、前庭蜗神经。余周围神经病变中，临床症状主要为肢体的麻木(15/21)、无力(8/21)、疼痛(5/21)针刺感(2/21)、发凉(2/21)、烧灼感(1/21)。受累部位以下肢常见。肌电图示以感觉神经髓鞘受累为主。　　(7)合并周围神经神经病变的病程较中枢神经系统病变的长(6.50(2.25，9.50)年与2.00(0.50，4.50)年，p=0.016）。　　结论：本研究中，pSS患者，神经系统病变的发生率为7.62％，中枢神经受累4.57％，周围神经受累3.66％。神经系统病变可为pSS的首发症状。pSS合并神经系统病变临床表现多样，中枢神经系统及周围神经系统均可受累。头MRI上多表现为脑室旁、皮质下多发点状、斑片状长T2信号影，脊髓MRI多表现为长脊髓节段片状异常信号影，以颈胸段受累为主，肌电图示以感觉神经髓鞘受累为主。pSS并发神经系统病变患者具有关节较少受累、较低的RF阳性率的特点。合并周围神经神经病变的病程较中枢神经系统病变的长。