目的：　　 了解儿童原发免疫缺陷病的临床特点，提高对该病的诊断率并予及时治疗，改善生活质量、延长存活时间。　　 方法：　　 对2003年12月-2011年11月在中国医科大学附属盛京医院儿科病房住院被诊断为的原发免疫缺陷病27例患儿的临床资料进行回顾性分析，记录病史、出生史、家族史、临床表现、实验室检查、诊断、治疗和转归等情况。　　 结果：　　 27例原发免疫缺陷患儿中以抗体缺陷为主的免疫缺陷病13例(48.15％)，联合免疫缺陷病6例(22.22％)，吞噬细胞数量和(或)功能缺陷4例(14.81％)，其他定义明确的免疫缺陷综合征4例(14.81％)。其共同特点为反复、严重、持久的感染，但病因不同，又有其各自的特点。24例临床表现为反复感染，感染部位主要是呼吸道，其次是中耳炎；有家族病史7例。病死率为37.04％。　　 结论：　　 原发免疫缺陷病以抗体缺陷为主；部分类型有其独有特点，根据症状、体征可进行相应的检查以明确诊断；约1/4患儿有阳性家族史；病死率高。对反复感染，特别是反复患呼吸道感染或中耳炎的患儿，结合家族史，应尽早行免疫学检查，以早期识别和诊断PID。