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目的：提高肾经典型血管平滑肌脂肪瘤(classic angiomyolipoma, CAML)和上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的诊断与治疗水平,分析临床误诊原因,减少不必要肾切除及过度治疗。方法：研究对象为2002年2月至2012年2月在广西医科大学附属肿瘤医院行手术治疗,术后病理诊断肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)44例,其中男性13例,女性31例,年龄23-73岁(平均43.7±11.5岁)。散发43例,合并结节性硬化症(tuberous sclerosis, TSC)1例,单肾病变37例,双肾7例,共切除54个肾肿瘤。所有病例均行B超及CT检查,术前诊断：30例肾AML,12例肾癌不排除,1例右肾癌并肾静脉癌栓,1例左肾盂癌并左输尿管上段结石。2例双肾AML分2次手术(其中1例双肾均行肿瘤剜除术,1例分别行肾切除术和肿瘤剜除术),20例予以肾肿瘤剜除术,4例肾部分切除术(24例保留肾单位手术9例术中行肾蒂阻断)；12例肾切除术,8例根治性肾切除术(20例肾切除中6例因肿瘤巨大术前行选择性肾动脉栓塞术)。结果：44例回顾性阅读原病理切片,32例诊断肾CAML(其中17例脂肪组织为主,10例平滑肌和或血管为主,5例构成比例相当),12例诊断肾EAML(其中2例上皮样成分>70%,3例50%-70%,5例上皮样成分<20%,2例上皮样成分呈局灶性分布但肿瘤组织与正常肾组织缺乏纤维分隔)。术后36例获得随访(2-133月,平均33月),其中3例肾CAML行肿瘤剜除术后出现局部复发,1例EAML术后6月因急性肾功能衰竭死亡,9例术中阻断肾蒂,术后未出现明显肾功能异常,其他病例随访均未见异常。结论：肾CAML诊断容易,治疗手段多样化,临床预后好；肾EAML手术前后均诊断困难,首选手术治疗,根治性切除预后好,不能手术的转移性肾EAML,预后差,死亡率高,组织学病理诊断标准和良恶性诊断标准不明确有待进一步确定。