目的:探讨MRKH综合征的临床表型及治疗方法.　　方法:　　回顾性分析河北医科大学第二医院2006年1月至2017年12月就诊的193例MRKH综合征患者的临床资料、手术情况及术后随访情况.　　结果:　　1 临床表型 MRKH综合征患者中19例合并骨骼系统发育异常,11例合并泌尿系统发育异常,8例合并心脏发育异常,8例合并输卵管发育异常，6例合并卵巢发育异常,5例合并腹股沟疝,4例合并先天性无肛门或直肠"阴道"瘘,2例合并眼发育异常.　　2 治疗方法与评价　　我院阴道成形术式最常见的为乙状结肠代阴道,其次为腹膜代阴道.　　腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术组在术中出血量、术后病率方面优于开腹乙状结肠代阴道成形术组,差异有统计学意义(P＜0.05);腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术组在手术时间、术中出血量、术后住院时间、尿管保留时间、更换阴道模具时间、术后病率方面均优于腹腔镜下腹膜代阴道成形术组,差异有统计学意义(P＜0.05).　　3 随访结果　　3.1 心理功能状态　　98.86%的MRKH综合征患者首次得知患此病时困惑且不能接受.经心理指导及治疗后,84.09%的患者己接受此诊断.　　3.2 性生活质量　　乙状结肠代阴道成形术组与腹膜代阴道成形术组在性唤起、阴道润滑方面差异有统计学意义(P＜0.05),在FSFI总分、性兴奋、性高潮、性满意度、性交痛方面差异无统计学意义(P＞0.05).　　3.3 生活质量　　开腹乙状结肠代阴道成形术组与腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术组在PF、BP、SF方面差异有统计学意义(P＜0.05).乙状结肠代阴道成形术组与腹膜代阴道成形术组在生活质量各维度方面差异无统计学意义(P＞0.05).　　结论:　　1.MRKH综合征患者临床表型谱中骨骼畸形最常见,其次为肾脏畸形.　　2.腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术是MRKH综合征患者的较理想治疗方法.　　3.心理指导与治疗有助于改善MRKH综合征患者的心理健康.