目的: 探讨The von Hippel-Lindau syndrome(VHL综合征，希佩尔-林道综合征)的临床特点及神经外科治疗。 病例资料与方法回顾性分析4例经影像学及术后病理证实为VHL患者的临床特点及治疗经过的资料。 结果: 4例病例中男性占3例，女性1例；均合并小脑血管母细胞瘤；三例合并肾透明细胞癌(肾囊肿)；两例有家族史(同一家族)；两例合并视网膜血管瘤，一例合并胰腺囊肿，肾上腺肿瘤。小脑血管母细胞瘤发病时间为25-40岁，肾透明细胞癌发病时间为35-45岁。此4例共行6次小脑血管母细胞瘤切除术，共切除病灶7枚，其中6枚囊性结节型肿瘤，1枚实质性肿瘤，均全切，术后症状改善，但留有小脑机能障碍。其中一名患者因肿瘤复发死亡。 结论: VHL综合征可累及多个器官，临床表现多样，可有家族史。对有神经系统血管母细胞瘤及肾囊肿或肾透明细胞癌的可疑患者，应对该患者及其家庭成员进行长期的随访及定期的系统的影像学检查。对于合并小脑血管母细胞瘤的患者，无论是否复发，如无手术禁忌症，应首选手术切除，可提高生命质量。