目的探讨原发性胆汁性胆管炎患者发生肝脏相关死亡的危险因素。方法回顾性收集2011-2016年郑州大学第一附属医院住院治疗的670例原发性胆汁性胆管炎患者的病例资料,潜在危险因素被记录,使用Cox比例风险回归模型进行单因素和多因素分析,计算相关因素的危险比及95%置信区间。结果通过筛选,共58例肝脏相关死亡的PBC患者及562例存活患者纳入研究,结果发现54例PBC死亡患者死于失代偿性肝硬化,4例死于原发性肝癌,直接原因中失血性休克25例,肝性脑病22例,感染性休克5例,肝肾综合征3例,呼吸衰竭3例。年龄>54岁、男性、肝癌、糖尿病和对UDCA治疗无应答是PBC患者发生肝脏相关死亡的独立危险因素(P均<0.05)。结论1.研究显示年龄>54岁、男性、肝癌、糖尿病和对UDCA治疗无应答的PBC患者更有可能发生肝脏相关死亡。2.PBC死亡患者多死于失代偿性肝硬化,最常见的直接原因是失血性休克和肝性脑病。3.对UDCA治疗应答是PBC患者发生肝脏相关死亡的保护性因素,可降低PBC患者的死亡风险。