研究背景：脊髓动脉瘤较少见,根据是否伴随其他疾病发生,可分为伴发性脊髓动脉瘤及独立性脊髓动脉瘤两种,其中伴随性占大多数。一般认为脊髓动脉瘤大多由于AVM、主动脉缩窄等其他疾病,导致脊髓高血流状态、脊髓动脉血管壁损伤等而产生,而孤立的脊髓动脉瘤则少见。因其少见,孤立性脊髓动脉瘤(不伴发其他脊髓血管病变、脊髓肿瘤或者其他直接引起脊髓动脉血流动力学改变的疾病)的病理过程和临床特点目前都不是很清楚,他们的诊断、鉴别诊断也往往容易被忽视,治疗也没有统一的标准指南,因此易将孤立性脊髓动脉瘤误诊为其他疾病,而延误治疗。目的：我们报道一例孤立性脊髓前动脉动脉瘤被误诊为神经鞘瘤并行手术治疗的病例,结合诊治经验和以往的文献,分析本例误诊的原因及探讨孤立性脊髓动脉瘤的一般临床表现、病理过程、诊断以及鉴别诊断和治疗方法,从而提高对孤立性脊髓动脉瘤的认识,避免误诊误治。方法：采用回顾性分析方法收集2000年1月1日至2012年12月12日12年间所有文献报道的脊髓孤立性动脉瘤共29例,结合本例,对脊髓孤立性动脉瘤患者的性别年龄、首发症状、动脉瘤部位、CT、MRI表现、原发疾病或动脉瘤的形态、手术方式、预后等进行归纳分析,找出其中的规律,提高对孤立性脊髓动脉瘤的认识。结果：在国内近25年报道的8例脊髓动脉瘤中,4例有误诊或是在症状急剧加重之后才诊断明确的病史,加上本例,误诊率达到55%。29例脊髓孤立性脊髓动脉瘤的发病年龄从11到84岁不等,其中男12例,女17例,发病人数最多在51到70岁之间,平均年龄54.24岁,呈正态分布(表2)。因孤立性动脉瘤的位置不同,其临床表现也各异,在此29例患者中,发生在颈段的有10例,发生在胸腰段的有19例,颈段孤立性脊髓动脉瘤临床首发症状较严重,以脑膜刺激征(n=4)、意识障碍(n=4)、肌力减退、瘫痪(n=4)、颈部疼痛(n=3)为主,且进展快,很快表现为四肢的瘫痪,高节段的感觉平面障碍,更甚者影响呼吸、心跳,从而威胁患者生命,特别是颈段髓内动脉瘤破裂形成髓内血肿,预后极差。胸腰段孤立性脊髓动脉瘤的首发症状较轻,以腰背部疼痛(n=15)、下肢肌力减退或瘫痪(n=9)、脑膜刺激征(n=4)以及腹痛(n=3)为主(表3),进展较平缓,可引起胸腰段感觉平面障碍、膀胱直肠功能障碍等,预后好于颈段孤立性脊髓动脉瘤。血.流量大的脊髓动脉,如腰膨大动脉、颈膨大动脉以及脊髓前动脉(供应脊髓前外侧4/5的范围)动脉瘤的发生率高。囊性的孤立性脊髓动脉瘤仅2例,其余基本为夹层动脉瘤,且动脉瘤大多处于动脉干上,而不在动脉分叉处。从微观病理上看孤立性脊髓动脉瘤主要表现为内弹性层的变薄甚至缺失。单纯靠CT、MRI检查诊断困难,确诊仍需依靠DSA检查。根据动脉瘤与脊髓的关系,可分为以下三种类型：1.髓外型；2.髓内型；3.混合型。因此不管髓内还是髓外病变,均需与之鉴别。目前临床主要处理方法包括以下三种：1.显微外科手术；2.血管内介入栓塞；3.保守治疗。结论：孤立性脊髓动脉瘤较少见,常以相应部位的根性疼痛急性起病,可迅速发展为肌力、感觉等方而的障碍,颅内及脊髓蛛网膜下腔的出血可引起相应的症状,但许多神经外科医生对其缺乏认识,而将其排除在诊断及鉴别诊断之外,因此引起误诊,延误治疗。孤立性脊髓动脉瘤的病因是多方而的,包括血流动力学改变、原发性疾病引起血管病损伤等等,CT、MRI表现不敏感,确诊尚需借助于DSA。术前行DSA检查,明确动脉瘤的位置及载瘤动脉的情况是十分必要的。孤立性脊髓动脉瘤的病因、形状、位置,载瘤动脉的远端血供、侧枝循环情况,病人的耐受情况,共同决定着手术治疗的方式。总体来说,胸腰部的孤立性脊髓动脉瘤预后好于颈部孤立性脊髓动脉瘤,蛛网膜下腔出血的孤立性脊髓动脉瘤好于髓内血肿形成的孤立脊髓动脉瘤。