小嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床特征分析

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目的:分析小嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)的临床特征,提高医务人员对小PPGL的认识,提高诊断水平。方法:回顾性分析2011年4月至2016年2月就诊于我院的103例PPGL患者的临床资料,根据术前CT提示最大直径分为小PPGL组(直径≤3cm)和较大PPGL组(直径>3cm),比较两组间临床表现、血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)、CT表现、围术期情况等的差异。结果:小PPGL组21例,肿瘤平均直径为2.39±0.67cm,较大PPGL组82例,肿瘤平均直径6.36±2.84cm。小PPGL组患者头痛、心悸、多汗、其他PPGL临床表现和至少具有嗜铬细胞瘤经典三联征的两种表现的发生率均低于较大肿瘤组,且小PPGL组内三联征症状均不具备者所占比例高于较大肿瘤组,但差异均缺乏统计学意义。小PPGL组内术前予以α阻断剂及扩容等准备者所占比率明显低于较大PPGL组。小PPGL组血浆甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素均显著低于较大PPGL组,小PPGL组血浆游离MNs水平轻微升高和正常的发生率均显著高于较大肿瘤组。两组PPGL在CT上有一些相似表现,平扫时CT值均大于10Hu,绝大部分PPGL平扫CT值大于20Hu,在增强CT上均主要表现为明显强化。结论:小PPGL并不少见,临床表现往往不典型,生化标记物更多的表现为轻微升高或正常,而解剖和功能成像有助于识别本病,尤其多种临床资料综合分析可减少小PPGL的漏诊、误治。
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