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目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)发病特点、临床表现、术前及术后诊断、治疗方案的选择以及预后效果。方法:采用回顾性方法分析,搜集2012年9月至2015年8月由吉林大学第二医院收治的20例IVL患者的临床、病理资料。所有统计数据录入Excel表格。分别对本组患者的术前检查、术前诊断、治疗方案、病理诊断进行统计分析。所有诊断均为2名有经验的病理医师明确诊断。该20例患者均就诊于吉大二院并行手术治疗。结果:(1)本组患者90%为绝经前女性,平均年龄为45岁。多因为子宫肌瘤或者子宫腺肌症等入院行手术治疗。所有患者术前均未明确IVL的诊断,均术中及术后明确诊断。(2)本组IVL患者术前检查均无明显特异性。6例(30%)见肌瘤样组织凸向两侧阔韧带;3例(15%)宫颈部近峡部肌瘤;8例(40%)子宫肌壁间有蚯蚓样肿物从脉管内凸出;2例(10%)附件区见从脉管内突出的条索样肿物。(3)1例有生育要求,仅行病灶切除术;7例行子宫切除术;6例行子宫切除术+双附件切除术;5例行子宫切除术+双侧输卵管切除术;1例行子宫切除术+患侧附件切除术+健侧输卵管切除术。术后均未行激素治疗。结论:(1)IVL起病隐匿,多为绝经前女性。IVL早期多无明显特异性阳性体征及检查结果,常因子宫肌瘤及子宫肌腺症或者盆腔包块行手术治疗,多为术中及术后明确诊断。(2)术前怀疑IVL的患者建议行妇科彩超、心脏彩超及胸腹盆腔联合平扫,必要时行CTA检查,对于有阳性表现者,积极充分术前准备。(3)对于术前发现子宫肌瘤位于宫颈峡部、宫角、阔韧带等血供丰富区或者术中发现子宫肌瘤呈串珠样及条索状时,建议术中行快速病理,提高术中诊断率,降低漏诊率。(4)对于IVL肿瘤仅限于子宫内的,无生育要求年轻女性,建议行子宫全切除术;有生育要求的,可行病灶切除术,术后严密观察病情,定期随诊,及时发现血管内病灶并清除。对于大于45岁或发现子宫外脉管受累及者,建议行全子宫切除术+双附件切除术+宫外病灶切除术。对于年轻女性伴有附件区病灶者,是否保留健侧卵巢输卵管,目前尚缺乏大量临床资料。保留健侧卵巢或者健侧卵巢输卵管对预后的影响,需更多的临床研究来阐述。IVL累及下腔静脉、心脏者,需妇产科、心脏外科、血管外科协同决定手术方案。依患者病情及状况,选择治疗方案,手术方案可选择一期手术或者分期手术治疗。对于在术中及术后病理明确诊断为IVL患者,术后建议行盆腹部血管彩超或者盆腹部CTA检查,排除其他残留病灶,协助术后治疗方案选择。