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目的:本文通过对小儿APBD并发CBD临床和病理资料的分析,观察CBD与ABPD的关系;运用免疫组化技术观察肝外胆道组织Ki-67、Survivin的表达,分析胆管和胆囊黏膜增殖和凋亡活动,为CBD的病因、诊断和治疗提供理论基础.结论:CBD患儿胆管黏膜、胆囊黏膜的病理表现和增殖性指标Ki-67显著性增高,证实CBD患儿胆管壁及胆囊壁黏膜存在破坏、化生和高增殖,具有癌变的病理学基础.胆总管囊肿切除肝门空肠Roux-en-Y吻合术可完全解决合流异常引起的各种病理损伤,手术是治疗本病最为有效的方法.