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目的:从红细胞铁代谢的角度研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者骨髓内无效造血中铁代谢指标的改变和紊乱,并与再生障碍性贫血患者(aplastic anemia, AA)和正常人做对照,研究MDS患者(特别是未经输血的MDS患者),铁代谢异常的特点及其可能的临床意义。应用sTfR-E新指标研究MDS患者在无效造血影响下与AA患者在评价骨髓造血功能上有何特点,探讨其临床价值。方法:1、收集2012年3月~2012年10月就诊于山西医科大学第二临床医院血液科的38例未形成输血依赖MDS患者的临床资料,并选取21例再生障碍性贫血患者(AA)和28例正常人为对照组,均根据《血液病诊断及疗效标准》确诊。排除自身免疫性疾病和其他恶性疾病。2、检测实验组和对照组血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、转铁蛋白(Tf)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)水平。3、显微镜下观察骨髓细胞内、外铁的的含量及其分布。4、应用荧光原位杂交技术,分析MDS患者的染色体核型,比较低危组和中高危组铁代谢指标的差异。5、测定骨髓有核细胞量(%)、骨髓有核红细胞(%)和sTfR-E指标,sTFR-E=[血清可溶性转铁蛋白受体水平/(骨髓有核细胞量(%)×骨髓有核红细胞(%))]。结果:1、MDS组的血清SF、SI、TS值低于AA组,血清SF值高于正常对照组,而SI、TS值与正常对照组之间无统计学意义,血清SI、TS水平与SF水平成正相关(r=0.281,p=0.007;r=0.338,p=0.001);MDS组的血清TIBC值与对照组相比均无统计学意义;血清Tf值高于AA组和正常对照组,后两组之间无统计学差异。2、MDS组铁粒幼红细胞比例(57.19%±19.11%)高于AA组(35.00±20.67%);MDS和AA组中分别有24%和33%的患者细胞外铁为(+++~++++);且显微镜下观察发现这些患者中MDS组骨髓小粒可染铁主要呈球菌状分布;而AA组主要呈小珠或块状分布。3、19例MDS患者中染色体异常者15例(79%),依据国际预后积分系统WPSS分组,MDS组的中高危组与低危组之间铁代谢指标均无差异。4、MDS患者中的血清sTfR (1.99±0.53mg/L)水平虽稍高于AA患者(1.68±0.64mg/L),差异有统计学意义,但从散点图中可观察到两组患者的sTfR值有较多重叠;且MDS组的骨髓有核红细胞(%)和骨髓有核细胞量(%)的均值约为AA组的2倍。用sTfR-E指标比较后,考虑到无效造血影响,MDS患者(16.29±14.39)却低于AA患者(66.21±38.87),且从图中可看到两组重叠减少,差异显著。结论:无效造血致MDS患者铁负荷明显增高。表现为SF、Tf,细胞内外铁增高,表明MDS患者在铁利用、储存、排出过程中显示异常,与疾病本身的铁调节机制异常有关;而AA患者在整个铁代谢过程中均显示异常,表现为SI、SF、TS、细胞内外铁增高。sTfR-E指标结合红系发育程度和无效造血等因素的影响,间接反映单个幼红细胞膜上TfR水平,较sTfR能更真实的反映MDS患者骨髓增生程度及评价骨髓造血,且在鉴别诊断AA和MDS上有重要价值。