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目的分析宁夏地区38例极重型流行性乙型脑炎患者临床特点,为流行性乙型脑炎(乙脑)的救治提供参考依据。方法2018年8月9日至9月20日我院神经重症监护室(Neurointensive care unit,NCU)共收治38例经血清及(或)脑脊液检查证实的极重型流行性乙型脑炎患者,回顾性分析其临床资料及临床治疗情况。结果本组患者发病年龄24~79岁,中位数64.5岁,其中≥60岁的患者25例(65.8%);临床表现:高热(≥39℃73.7%)、意识障碍(昏睡7.9%,昏迷92.1%);四肢以弛缓性瘫痪34例(89.5%);机械通气36例(94.7%);病死率达42.1%,有四肢瘫痪等严重后遗体征者达21.1%。脑脊液压力升高者20例(52.6%),脑脊液白细胞计数增高38例(100%),以中性粒细胞增高为主13例(34.2%),淋巴细胞增高为主16例(42.1%),混合细胞反应为主9例(23.7%);脑脊液中糖含量正常30例(78.9%),轻度增高8例(21.1%);氯化物含量正常37例(97.4%),轻度增高1例(2.6%);蛋白质含量轻度升高34例(89.5%),正常4例(10.5%)。脑电图表现为全脑弥漫性θ、δ波,慢波活动明显增多,部分患者有尖慢波。肌电图表现为:运动及感觉神经均受累,轴索损害为主,脱髓鞘损害并存。MRI示双侧丘脑、海马、颞叶、基底节区及大脑脚T1WI低信号,T2-FLAIR及DWI高信号。结论本研究成人极重型JE患者病死率及病残率高。本研究成人极重型JE患者可以表现为类吉兰-巴雷综合征样症状。本研究JE患者早期脑脊液细胞学可以表现为三种形式:以中性粒细胞反应为主、混合细胞反应为主及淋巴细胞反应为主;脑脊液生化中蛋白升高与炎性反应及神经根损害有关。