论文部分内容阅读
研究目的分析比较三种早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α(PML/RARα)亚型的急性早幼粒细胞白血病(Acute promyelocytic leukemia,APL)的临床特点,探讨各亚型APL的临床特点及其与预后的相关性。研究方法选取陕西省人民医院血液科2010年02月至2016年08月收治的51例初诊APL患者作为研究对象。对所有患者的骨髓液做PML/RARα融合基因bcr1(长型,L型)、bcr2(突变型,V型)和bcr3(短型,S型)的定量检测,根据检测结果将研究对象分为L、V、S三组。回顾性分析不同PML/RARα亚型APL的疾病特点及预后。研究结果1.最常见的PML/RARα亚型为L型(30例,58.8%)、其次为S型(18例,35.3%)、V型最少见(3例,5.9%),我院接诊的APL亚型分布特征接近非拉丁美洲。2.三种亚型的临床症状体征以发热、乏力、出血为主,脾肿大、浅表淋巴结肿大及胸骨压痛发生率低。3.V型合并出血的比例(33.3%)低于L型(43.3%)和S型(66.7%),三者比较,P>0.05;V型活化部分凝血活酶时间(Activated partial thromboplastin time,APTT)为20.95 s,较L型(28.6 s)和S型(27.55 s)短,P(=0.049)<0.05;S型D-二聚体(D-dimer,DD)(6.405mg/L)低于L型(18.27mg/L)和V型(21.78mg/L),P(=0.014)<0.05。4.S型的FMS样酪氨酸酶3内部串联重复(FMS tyrosinase 3 internal tandem,FLT3/ITD)突变率为27.78%,明显高于L型(3.33%)和V型(0%),S型和L型比较P(=0.043)<0.05;5.L型、V型、S型获得完全缓解(Complete remission,CR)的中位时间分别为25.5天、28天、28天,三者比较P值>0.05。6.中位随访时间为24个月,随访过程中无1例失访,4例复发,总体的2年总生存率(Overall survival,OS)为100%,L、V、S亚型的预期中位无病生存时间(Disease free survival,DFS)分别为47个月、46个月和54个月,三者生存曲线整体Log-Rank检验结果为P(=0.134)>0.05。研究结论不同PML/RARα亚型APL的临床特征不尽相同:L型最多见;V型出血发生率最低;S型更易发生FLT3/ITD突变;全反式维甲酸(All-trans retinoic acid,ATRA)、三氧化二砷(Arsenic trioxide,ATO)和蒽环类联合化疗可显著提高APL患者的OS率及DFS率。三种PML/RARα亚型的预后基本相同,不同亚型APL的临床特点与预后无关。