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【目的】神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）（以下称为NEC）是一种由神经内分泌细胞分化而来的独特的恶性肿瘤，尤其发生于头颈部的NEC，发生率极低。本文通过对发生于头颈部NEC进行研究，探讨它们的发病机制、临床特点、诊断、治疗策略及预后，以提高临床医师对其的认识及诊治。【方法】回顾性分析2008-2011年在我科收治的1例中耳NEC患者和3例喉NEC患者的临床资料。中耳1例，发生于左耳鼓室，累及左外耳道，治疗采用乳突根治术及术后放疗。喉部3例，1例发生于左侧喉腔，肿物侵及左声门上、喉室，向前至甲状软骨板内面，向后近杓状软骨，行全喉切除术及双侧选择性颈清扫术，术后放疗；1例发生于左披裂内侧，行Nd：YAP激光喉肿物切除术；1例发生于会厌喉面中部，行水平半喉切除术及术后放疗。4例患者术后、放疗后均无明显并发症。通过中英文医学文献检索系统，全面收集与筛选国内外已发表的相关文献进行分析，归纳出该肿瘤在头颈部发生、发展的临床特点并提出治疗策略。【结果】4例病人术后均结合病理及免疫组化证实为NEC，典型类癌1例，非典型类癌3例。随访12-29月，2例无瘤存活，1例死亡，1例失访。【结论】1.吸烟为喉NEC的危险因素，可能由于吸烟引起的p53基因的突变有关。另外HPV感染被认为喉NEC发生的危险因素。辐射与鼻腔NEC有关。2头颈部NEC的临床表现，多为发生部位的局部症状和体征。其恶性度及侵袭性主要与类型相关，典型类癌发展缓慢，侵袭性不明显。而其它三种类型均较早出现转移，侵袭性明显。3.头颈部NEC诊断多依靠病理，以光镜下的表现为主，各类型的区分主要依靠核分裂活性和坏死程度。免疫组化表达上皮性和神经内分泌标志，可协助诊断。4.治疗上，应依据肿物的病理分型选择相应的治疗方法，以综合治疗为主。中耳NEC强调肿物的完整切除，喉NEC除典型类癌行局部切除外，应结合淋巴结清扫，及术后放疗，鼻腔NEC应行手术切除辅以放化疗。典型类癌预后较好，其他类型均预后较差。