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Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌最早发现于1986年,属于肾细胞癌的一种亚型,由2004年WHO新分类,最早报道于1086年,其以肿瘤中均含有伴染色体Xp11.2易位而形成的TFE3融合基因而得名,该肾癌好发于年轻人群,约占儿童肾癌人群的33%,45岁以下肾癌人群的15%,约占成年肾癌人群的1%左右。该肾癌预后总体较差,对于常规的放疗和化疗均不敏感,若出现在成年人中则表现地更加凶险。目前选择肾癌根治术为其主要的手术治疗方式。肾细胞癌一般并不具备组织学定义上的包膜,但拥有由压缩的正常肾实质和纤维组织组成的围绕肿瘤的假包膜。研究证实完整假包膜多见于肿瘤体积小,Furman分级低,生长缓慢的病例,因此认为虽然TNM分期并不涉及肿瘤假包膜,但若术前影像学显示假包膜清晰完整,提示肿瘤处于较早阶段。通过对假包膜一系列的病理研究人们认识到拥有完整假包膜意味着肿瘤侵袭性弱,尚处于早期阶段,局部扩散或远处转移可能性较小,因此可行保留肾单位手术,尤其是肿瘤剜除术。肾肿瘤剜除术是属于保留肾单位手术的一类手术,它是沿着正常的肾脏实质和肿瘤的假包膜之间的自然生成的间隙钝性剜除肿瘤而不携带过多的肉眼可见的正常肾实质。对术前影像学显示肿瘤局限、假包膜完整,未见包膜外肿瘤浸润、术中肿瘤界限清楚的小肾癌患者肿瘤剜除术也是合理的手术选择。在之前的研究中,谈及Xp11.2易位性肾癌的术前诊断和手术方法的选择,有研究表明,在术前影像增强CT上,Xp11.2易位性肾癌比肾透明细胞癌的强化水平要低很多。对于年轻的及儿童疑似肾癌的患者,如果CT增强的数值小于50Hu,就有Xp11.2易位性肾癌的可能性,而在手术方式的选择上,Xp11.2易位性肾癌在术前缺乏预估病理亚型的有效手段,一般参照肾细胞癌治疗原则制定手术方案。作者从Xp11.2易位性肾癌假包膜特征上入手,收集了南京鼓楼医院共27位Xp11.2易位性肾癌患者,同时与肾细胞癌中最常见的肾透明细胞癌相对比,分析了用肾肿瘤剜除术治疗完整假包膜的小型XPl 1.2易位性肾癌的治疗效果。目的：通过研究肾细胞癌假包膜特性来评价和分析保留肾单位手术对较小的Xpl 1.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的手术治疗效果。方法：回顾性地研究南京鼓楼医院从2007-2015年32例肾透明细胞癌患者和27例经FISH(fluorescence in-situ hybridization polyclonal:FISH,荧光原位杂交)技术确诊为Xpll.2易位性肾癌患者临床及术后随访的资料,分析这两种肾细胞癌亚型假包膜和其他的临床病理学特征以及采用肾根治性切除术和肾肿瘤剜除术后病人的生存率。结果：XP11.2易位性肾癌假包膜发生率(19/27,70.4%)低于肾透明细胞癌假包膜发生率(32/32,100%)(P=0.001),但是假包膜完整性相当(13/19,68.4% VS(23/32,71.9%,P=1.000)。八位通过肾肿瘤剜除术治疗的小型XP1 1.2易位性肾癌患者术后恢复良好。结论：大多数Xp11.2易位性肾癌都有假包膜,并且完整性和肾透明细胞癌相当,用保留肾单位手术治疗拥有完整假包膜的小型XP11.2易位性肾癌效果比较良好。