目的：成人Still病(adult onset Still’s disease, AOSD)是一组病因及发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节疼痛和白细胞升高为主要表现的综合征,临床表现复杂多样,症状不典型,缺乏特异诊断指标和统一的诊断标准,需反复检查排除感染性疾病、肿瘤及其他结缔组织疾病,此过程易导致过度检查和卫生资源的浪费,尽管如此,临床上仍无法避免误诊和漏诊的发生。目前本病仍无统一的治疗方案,预后因素也不甚清楚。故本研究的目的在于评价常见临床表现和实验室检查在诊断AOSD中的价值,评价目前常用诊断标准的诊断效率,同时总结治疗方案与疾病转归,分析预后因素。方法：研究对象为2003年1月至2009年12月在复旦大学附属中山医院诊断的AOSD患者70例,选择同期住院的发热患者140例作为对照。AOSD的诊断步骤如下：通过初步评估,纳入具有AOSD临床症状和体征的疑似患者；进一步详细询问病史、仔细体格检查并完善实验室检查(包括骨髓穿刺、影像学检查、微生物培养、病理活检及自身抗体检测等)除外感染性疾病、肿瘤和其他结缔组织疾病；对于疑难病例,由专家组会诊确立诊断,专家组成员包括风湿科、内科和相关科室的专家；诊断还结合临床治疗和长期随访结果。对照组包括感染性疾病、恶性肿瘤、血液系统疾病和其他结缔组织疾病,均采用各个疾病国际统一或通用的诊断标准。根据文献资料,入组病例均收集入院前和入院时的主诉症状和体征,记录入院后第一次实验室检查结果和影像学资料,分析各观察项目在AOSD诊断中的临床价值,评价指标包括敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、阳性似然比和阴性似然比。所有入选患者分别采用ARA(1987年)、Yamaguchi(1992年)、Cush(1987年)和Calabro (1986年) AOSD诊断标准诊断,确定诊断效率。AOSD患者记录治疗方案,随访临床表现与辅助检查结果,随访途径为门诊、病房或电话。结果：AOSD组男性26例,女性44例,年龄18～72岁,平均36.1±14.5岁。对照组男性75例,女性65例,年龄14～89岁,平均46.9±18.5岁,病种为各种感染性疾病69例、恶性肿瘤(包括血液系统肿瘤)19例、其他结缔组织疾病52例。皮疹、关节疼痛、咽痛、肌肉疼痛、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、外周血白细胞升高、中性粒细胞≥80%、血清铁蛋白≥5倍正常值的特异度较高(68.57～98.57%),阳性似然比2.00-5.00。高热(≥39.0℃)、ANA和RF阴性的敏感度较高(84.38-94.29%)。将高热、皮疹、咽痛、关节痛、白细胞≥10×109／L和中性粒细胞≥80%等观察项目任意组合,两两组合的阳性似然比5.00-10.00,诊断把握度增加；任意三项组合的阳性似然比大于10.00,诊断把握度进一步增加。ARA标准(1987年)的特异度最高(99.29%),准确率83.33%；Yamaguchi标准(1992年)的敏感度最高(78.57%),准确率87.14%。随访61例AOSD患者,51例(83.6%)为单发病例,4例(6.6%)为复发病例,3例(4.9%)为慢性病例,3例(4.9%)死亡。性别、年龄、临床表现、辅助检查异常结果及治疗方案均与AOSD预后无关。结论：AOSD缺乏特异诊断指标,皮疹、关节疼痛、咽痛、肌肉疼痛、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、外周血白细胞升高、中性粒细胞≥80%、血清铁蛋白≥5倍正常值均有助于AOSD诊断,但单一表现的诊断把握度小。不同观察项目组合可以提高诊断把握度。现行诊断标准具有较高特异度。大部分AOSD患者预后良好,未发现AOSD的相关预后因素。