目的:探讨1例肺癌相关性肺动脉高压的临床特点及诊断过程，总结诊断经验，以期提高对肺癌相关性肺动脉高压的认识水平。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2011年诊治的1例肺癌相关性肺动脉高压患者的临床资料，对其临床表现、肺功能、影像学及诊断进行分析，并结合文献复习探讨其可能的发生机制。结果:(1)一般资料：患者为女性，40岁，农民，无吸烟史；（2）临床表现：以咳嗽，咳痰，进行性气促为主要表现，伴有咯血丝痰1次，P2亢进；（3）实验室检查：有明显的低氧血症，血癌胚抗原（CEA）轻度升高,血CA125，CA199明显升高，胸腔积液生化检查示渗出液改变，胸水肿瘤标志物CEA、 CA125、CA153及CA199均明显升高；（4）肺部影像学检查：双肺弥漫性毛玻璃样改变，可见多发小结节影，小叶间隔增厚，支气管血管束增粗，纵膈及腋窝可见肿大淋巴结，两侧胸腔积液，心包积液；CT肺动脉造影（CTPA）显示未见栓塞征象；（5）心脏彩超：肺动脉主干增宽，重度肺动脉高压，右房室稍增大；（6）肺功能：中度限制性通气功能障碍，中度弥散功能障碍；（7）心电图：窦性心动过速，ST-T改变；（8）细胞学检查：胸水涂片找到癌细胞。结论：①在既往肺动脉高压的病因中，肿瘤所致血栓性肺栓塞是其中原因之一，但很少提到肺癌本身；②肺癌本身可以并发肺动脉高压，在肺动脉高压的病因诊断时需注意考虑到肺癌；③其可能的机制是小动脉内膜增厚、机化血栓或癌栓形成，肺血管受压造成肺血管阻力增大，低氧性肺血管收缩及肺血管重构；④肺癌相关性肺动脉高压进展迅速，易误诊漏诊，预后差。