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研究目的：对比性研究中枢神经系统(central nervous system, CNS)瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDL)、原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)及胶质瘤的临床、影像学特点,以期提高TDL与PCNSL及胶质瘤的鉴别与诊断能力。研究方法：对60例病理证实的TDL(最大病灶的最长直径≥2cm)、30例PCNSL及65例胶质瘤的临床症候、实验室免疫指标及头颅CT、头颅MRI平扫与增强扫描与’H-MRS等影像学特点进行对比性分析。结果：1、一般情况及临床特征：(1)发病年龄：PCNSL组的发病年龄最大(55.4±14.5岁),其次为胶质瘤组(41.9±18.8)岁,最小的是TDL组(35.5±12.7)岁；(2)胶质瘤组的构成：弥漫型星形细胞瘤15例(23.1%)、大脑胶质瘤病7例(10.8%)、间变型星形细胞瘤27例(41.5%)、胶质母细胞瘤14例(21.5%)、少突胶质细胞瘤2例(3.1%)；按WHO分级：胶质瘤Ⅱ级22例(占33.9%),Ⅲ级29例(占44.6%),Ⅳ级14例(占21.5%)；(3)首发症状：TDL组以头痛最为多见15例(占25.0%)；PCNSL组以认知功能障碍7例(23.3%)及头痛5例(16.7%)最为多见；胶质瘤组以头痛15例(23.1%)与癫痫13例(20.0%)最为多见；(4)临床症候：TDL组以偏身肢体无力32例(53.3%)、认知功能下降31例(51.7%)及情感淡漠23例(38.3%)最多见；胶质瘤组以偏身肢体无力24例(36.9%)、头痛与癫痫各17例(各26.2%)多见；PCNSL组则以认知功能下降18例(60.0%)、偏身肢体无力6例(53.3%)、言语障碍14例(46.7%)居多；(5)实验室指标：TDL组的髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)水平异常、寡克隆区带(myelin basic protein,OB)阳性构成比显著高于胶质瘤组与PCNSL组；2、影像学特点：(1)受累部位：与TDL组及胶质瘤组相比,PCNSL组更易累及颞叶、丘脑、脑干、胼胝体；胶质瘤组枕叶受累较少,中线结构移位29例(44.6%)突出,较TDL3例(5.0%)与PCNSL7例(23.3%)显著(P均<0.05)；(2)头颅CT扫描结果：TDL组除2例为等密度外,均为低密度；胶质瘤组高密度39例(60.0%)、等密度7例(10.8%)、低密度19例(29.2%)；PCNSL组高密度25例(83.3%)、等密度4例(13.3%)、低密度1例(3.5%)；(3)头颅CT高密度形态学特点：胶质瘤组以病灶周边高密度环居多16/39例(41.0%),而PCNSL组以弥漫高密度影多见14/25例(56.0%)；(4)TDL组按病灶形态分类：弥漫浸润样病灶31例(51.7%)、环样病灶24例(40.0%)、同心圆样病灶11例(18.3%)、大囊样病灶2例；病灶直径(取最大病灶的最长径)为2.1～8.5mm,平均4.5+2.2cm；(5)TDL组MRI平扫病灶均呈长T1、长T2信号；T2WI扫描中,23例病灶呈云片状(38.3%),19例(31.7%)病灶周边可见短T2边缘,4例(6.7%)病灶内可见密集排列的扩张静脉影；(6)TDL组按临床分期影像学特点：①急性期(发病2周内)：17/18例头颅MRI可见不同程度强化[斑片与结节样状强化12/17例(70.6%)、闭合环形3例(16.7%)、开环形强化4例(23.5%)、“梳齿状”扩张静脉血管影3例(17.7%)]；18/18例DWI均显示不同程度的高信号；②亚急性期(发病3-6周)：52/54例头颅MRI均显示不同程度强化【“开环样”18例(34.6%)、闭合环形14例(26.9%)、不规则边缘强化18例(34.6%,其中,环绕侧脑室旁强化4例)、斑片状21例(40.4%)、结节样8例(15.4%)、病灶内密集排列的“梳齿状”扩张静脉影25例(48.1%,多数垂直于侧脑室壁)、条索状1例],52/54例DWI均显示不同程度的高信号(除6例为环形外,余均为片状)；③慢性期(发病7周后)：13/28例头颅MRI仍可见增强病灶[浅淡斑片样8/13例(61.5%)、闭合环形或“开环样”强化6/13例(46.1%)],8/28例DWI仍呈高信号；(7)胶质瘤组病灶囊变、坏死的构成比显著高于PCNSL组与TDL组,并随病理分级升高发生率递增；(8)增强MRI：胶质瘤组44例(67.7%)不同程度强化[团块状或结节样21例(32.3%)、环形或边缘强化14例(21.5%)]；而PCNSL组主要表现为均匀一致的强化(90.0%),形态学上以“缺口征”、“尖角征”的表现更具诊断特异性；(9)磁共振弥散加权成像(diffusion-weighted MR imaging,DWI)特点：胶质瘤组呈高信号33例(50.8%)、低信号8例(12.3%)、混杂信号17例(26.2%)；PCNSL组均为高信号；(10)磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)特点：胶质瘤组19例显示占位效应(29.2%),TDL组与PCNSL组(仅2例)一般不表现为占位效应；(11)氢质子磁共振波谱(1H-magnetic resonance spectroscopy,MRS)特点：三组均可表现为胆碱(Cho)峰升高、N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低、部分可见乳酸(Lac)峰升高,但胶质瘤组与PCNSL组的Cho/NAA多≥2,尤以PCNSL组为高,可达7以上；TDL组的谷氨酸/谷氨酰胺复合物(β,γ-Glx)峰升高(9.5%)及PCNSL组高大的脂质(Lip)峰对于疾病的诊断特异性较高。结论：(1)PCNSL的起病年龄显著高于TDL与胶质瘤,前者主要见于中老年人群,而TDL则以中青年居多；(2)与胶质瘤一样,TDL也多以头痛起病,而PCNSL则以认知功能下降首发最为多见,若以癫痫为首发应首先考虑为胶质瘤；(3)枕叶病变以TDL多见,胶质瘤与PCNSL少见；(4)TDL的头颅CT均为等密度或低密度,胶质瘤与PCNSL多为高密度,特别是后者更为显著；(5)TDL的病灶形态学主要以弥漫浸润样、环形及同心圆样为主,大囊样病灶少见；(6)TDL的MRI平扫以T2WI“云片状”病灶具有一定特异性,且病灶长轴多垂直于侧脑室；(7)TDL的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLI临床分期按一定规律演变：①急性期,以斑片状或结节状强化为主；②亚急性期,则逐步演变为“开环样”、闭合环样或花环样,同时也可合并斑片状强化；③慢性期除仍可表现为开环或闭合环形,原有增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失；(8)胶质瘤的占位效应显著大于PCNSL与TDL,若中线结构发生移位或MRA提示占位效应,应高度提示胶质瘤的可能；(9)若病灶发生坏死、囊变或出血,高度提示为高级别胶质瘤,特别是胶质母细胞瘤,但不能除外PCNSL的可能；(10)PCNSL与胶质瘤MRS的Cho/NAA多≥2,尤以前者为高；TDL组的β,γ-Glx峰升高(9.5%)及PCNSL组高大的Lip峰对于疾病的诊断特异性较高。(11)经随访,DWI若信号持续升高高度提示胶质瘤或PCNSL；(11)特殊征象的识别对于三者的鉴别大有裨益：①垂直于侧脑室的密集排列的扩张静脉影是TDL的显著影像学特征；②桥脑的“基底动脉包绕征”高度提示胶质瘤；③胼胝体肿胀增厚多见于胶质瘤,淋巴瘤也可见到,TDL少见；④病灶的均匀强化或呈现“缺口征”、“握拳样”、“尖角征”的病灶提示PCNSL；(12)结合多种成像技术,动态观察病灶的影像学变化及临床特征对于TDL的诊断与鉴别的临床价值更大；(13)激素的使用对于TDL、胶质瘤及PCNSL的活检确诊率影响很大,特别是后者,对于病理不典型的应进行临床与影像的随访,动态观察有助于提高诊断准确率。