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目的:吉兰-巴雷综合征(Gullain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的以周围神经损伤为主的急性炎症性自身免疫性疾病,根据电生理和病理特点可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)两种主要亚型。但关于AIDP、AMAN的发病机制和大剂量静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗的机制尚未完全明了,因此,本研究通过对急性期GBS患者T和B淋巴细胞亚群的检测,分析淋巴细胞亚群的变化与病情轻重以及GBS的两种亚型(即AIDP和AMAN)之间的关系;以GBS患者免疫球蛋白治疗前后作为自身对照,分析治疗后显效组与效果差组、AIDP组与AMAN组、呼吸肌受累组与呼吸肌未受累组、脑神经受累组与脑神经未受累组以及病情轻重组之间淋巴细胞亚群的不同变化。从而进一步探讨GBS的免疫学发病机制,推测IVIG治疗GBS可能的机制,为临床诊断治疗GBS提供免疫学依据。方法:(1)病例组:选择急性期GBS患者31例,发病均在2周内,未用过免疫球蛋白及激素治疗。其中28例进行电生理检查,记录运动传导速度(MCV)、末端潜伏期、F波以及运动诱发波幅等项目,依据高长玉,Cornblath等1997年标准能明确划分为AIDP和AMAN两种亚型;29例根据神经系统症状和体征,参照Hughes评分标准能明确评为0～5级。(2)对照组:选择健康献血员及健康医务工作人员20例,年龄、性别均与病例组相匹配,近期无感染,未用过免疫抑制剂等药物。(3)治疗方法:31例GBS患者就诊后均给予静注免疫球蛋白0.4g·kg-1·d-1冲击治疗5天。(4)淋巴细胞亚群的检测:应用流式细胞分析仪对GBS患者IVIG治疗前后及正常对照组外周血中淋巴细胞亚群的相对计数进行检测。(5)统计学处理:采用SPSS10.0软件,计量资料以均数±标准差(x±s)描述;两样本之间的均数比较采用t检验;GBS患者自身治疗前后两组间的均数比较采用配对t检验;检验水准为α=0.05。结果: (1)该组病例一般资料:GBS发病男性多于女性(男女比例约为4:1),夏秋季节高发,67.74%患者有明显上呼吸道和肠道感染的前驱症状。临床主要表现为四肢对称性软瘫,脑神经损害以第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对常见(占41.94%)。累及呼吸肌者占22.58%。(2)急性期GBS患者在治疗前CD4+CD29+T细胞百分率较对照组相比显著升高(P<0.05),CD4+CD45RA+T细胞百分率较对照组相比显著降低(P<0.05);以AIDP组变化明显(P<0.05),而AMAN组与对照组相比没有显著性差异;轻症组、脑神经受累组以及呼吸肌未受累组分别与对照组相比无统计学意义(P>0.05),而重症组和脑神经未受累组上述变化明显,且GBS组和呼吸肌受累组除上述变化较明显外,CD19+B细胞百分率较对照组显著升高(P<0.05)。(3) GBS患者经免疫球蛋白治疗后CD8+T和CD4+CD29+T细胞百分率较治疗前显著降低(P<0.05), CD4/CD8的值和CD4+CD45RA+T细胞百分率较治疗前显著升高(P<0.05),其余淋巴细胞亚群未见明显改变;以治疗显效组变化明显,并且治疗后CD19+B和CD20+B细胞百分率较治疗前显著降低(P<0.05),效果差组无上述明显变化;AIDP组在治疗后CD4/CD8的值和CD4+CD45RA+T细胞百分率较治疗前显著升高(P<0.05),CD8+T、CD4+CD29+T、CD19+B和CD20+B细胞百分率较治疗前显著降低(P<0.05),而AMAN组没有上述明显变化;轻症组与重症组、脑神经组与脑神经未受累组以及呼吸肌受累组与呼吸肌未受累组经过治疗后CD4+CD29+T细胞百分率较治疗前显著降低(P<0.05),CD4+CD45RA+T细胞百分率较治疗前显著升高(P<0.05)。(4)在本组资料中,IVIG治疗急性期GBS的显效率为61.29%,没有死亡病例。(5) GBS患者治疗后Hughes评分较治疗前显著减少(P<0.05),AIDP组与AMAN组患者治疗后Hughes评分较治疗前均显著减少(P<0.05),轻症组与重症组以及呼吸肌受累组与呼吸肌未受累组患者治疗后Hughes评分较治疗前均显著减少(P<0.05);轻症组Hughes评分减少与重症组无显著性差异(P>0.05);AIDP组Hughes评分减少与AMAN组无显著性差异(P>0.05);呼吸肌未受累组Hughes评分减少显著高于呼吸肌受累组(P<0.05)。结论: (1)在本组资料当中GBS发病男性多于女性,夏秋季节高发,多数患者有前驱症状。临床主要表现为四肢对称性软瘫,脑神经及呼吸肌可受累;(2)急性期GBS患者在治疗前外周血中淋巴细胞亚群的分布较对照组发生变化,以重症组、脑神经未受累组和呼吸肌受累组变化较明显,表明病情越重免疫学指标改变越显著;两种亚型即AIDP和AMAN组淋巴细胞亚群分布的改变不同,并且AIDP和AMAN的免疫学发病机制间存在差异;(3)以静注免疫球蛋白治疗前后自身作为对照,GBS患者T和B淋巴细胞亚群相对计数均发生变化,并且治疗效果明显组改变显著;(4)两种亚型(即AIDP和AMAN)的淋巴细胞亚群分布在IVIG治疗前后变化不同;(5)病情轻重不同组以及两种亚型的GBS经过治疗后症状均显著改善,表明IVIG治疗效果明显,能够有效抑制T、B淋巴细胞活化,减轻体液免疫和细胞免疫反应对神经的损伤,阻止病情进展,促进神经功能恢复。通过研究急性期GBS患者在治疗前后淋巴细胞亚群分布的改变,为探讨GBS不同亚型的发病机制及静注免疫球蛋白治疗GBS的机制提供了免疫学基础。