目前诊断复杂性先天性心脏病(complexcongenitalheartdisease,CCHD)主要依赖CT和MRI,但因其价格昂贵,观察时为静态图像且缺少血流动力学及心室功能的评价,故此使其广泛应用受到限制。二维超声心动图(twodimensionalechocardiography,2DE)凭借其实时成像、动态观察心脏结构及具备血流动力学及心室功能评价等优点,在诊断CCHD上占有重要地位;但由于心脏为立体结构,常需要检查者作多切面探查并将多个二维断面在脑中重建才能了解其立体形态结构,而且2DE对房室瓣平面观、二尖瓣半月瓣纤维连续体等平面结构的显像亦存在缺陷,当病变复杂时如心室与大动脉连接关系异常或病变广泛时如巨大室间隔缺损等常难以在一个切面显视其全部病变,种种原因皆增加了2DE准确诊断CCHD的难度。　　 本研究利用经胸实时三维超声心动图(realtimethreedimensionalechocardio-graphy,RT-3DE)对CCHD进行显像,分别以胸骨旁长轴、胸骨旁短轴、心尖四腔心等切面为基础采集金字塔数据库,在由体素重组的金字塔数据库中判断心房与静脉连接关系、心室位置、心室与大动脉连接关系、两大动脉空间关系等内容从而确定病理心脏结构,并统计三种金字塔数据的采图成功率、分节段显示率及4个节段的总节段显示率,明确采集金字塔数据库最佳的二维切面基础及显示率最佳的节段从而开拓RT-3DE在CCHD的应用方向,同时探索圆锥动脉干畸形疾病在固定三维剖视面中的图像表现,增加临床对相关疾病间鉴别诊断的方法;另一方面亦探讨RT-3DE对圆锥动脉干畸形疾病模拟其纠治术视野的可行性,从而为临床进行术前讨论及确定手术术式提供辅助参考。　　 第一部份经胸实时三维超声心动图在各类复杂性先天性心脏病中的诊断价值　　 研究目的:　　 探讨经胸RT-3DE诊断CCHD的可行性及其在各类型CCHD中的应用价值。　　 材料和方法:　　 对自2007年4月至2008年5月入住中山医院心脏外科并由心脏超声室经2DE及彩色多普勒超声心动图诊断为CCHD的47例患者分别进行三维金字塔数据库的采集,其中包括法洛式四联症20例,右室双出口5例,大动脉转位5例,心内膜垫缺损5例,双腔右室4例,法洛式三联症4例,其他4例,所用设备为Philips/IE33超声诊断仪及X3-1矩阵探头,分别在胸骨旁心室长轴,短轴及心尖四腔心等二维超声切面的基础下采集金字塔数据库,采集数据后储存于硬盘并进行脱机分析。分析图像的清晰程度,计算采图成功率(总有效图数/总采图数),以VanPraagh节段分析法为基础,通过统计三种金字塔数据库中静脉与心房连接关系、心室位置、心室与大动脉连接关系、两大动脉空间关系4个节段的显示程度评价RT-3DE在诊断各种复杂性先天性心脏病中的实用性,研究中应用了2个定量指标,分别为总节段显示率(节段在三种金字塔数据库中总显示率,某节段的可显示图总数/总有效图数)及分节段显示率(节段在一种金字塔数据库中的显示率,某节段的可显示图数/该种金字塔数据库的有效图数)。另一方面,阐述了分析节段显示率时应用到的三维剖视面在诊断CCHD中的应用价值。　　 结果:　　 共成功进行了208次采图,占总采图数76.5％,以胸骨旁短轴数据库的采图成功率最高,为86.6％。静脉与心房连接关系、心室位置、大动脉与心室连接关系、两大动脉空间关系4个节段的总节段显示率分别为22.1％,93.3％,97.1％及45.7％,RT-3DE在心室位置,心室与大动脉连接关系等节段中的显示率较高,三种金字塔数据库的分节段显示率组成大致相似,静脉与心房连接关系在心尖四腔心数据库中的分节段显示率最高,为68.4％,胸骨旁短轴数据库的两个分节段显示率(心室与大动脉连接关系、两大动脉空间关系)为三种金字塔数据库中最高,分别为98％及58.3％。在RT-3DE三维剖视面的探索研究中,证实“右室流出道冠状面容积观”及“房室瓣心室面容积观”均有较佳的采图成功率,分别为86.6％及76.5％,二者对心室位置及心室与大动脉连接关系两个节段显示率均较高,分别为89.3％、98％及97.4％、94.7％。　　 结论:　　 本研究显示,心室位置、大动脉与心室关系、两大动脉空间关系3个节段的总节段显示率均高于心房与静脉连接关系节段,故此RT-3DE对法洛式四联症、右室双出口、大动脉转位、右心流出道等由于圆锥动脉干发育异常引起的疾病有较大的诊断价值,在心内膜垫缺损中能很好地显示瓣叶裂缺、房室间隔缺损等异常情况,在先天性右心流出道狭窄中可以显示流出道狭窄的三维形态及肺动脉增厚、开放受限的超声表现,但在肺静脉异位引流,永存左上腔等心房与静脉异位连接疾病中的实用意义较少。在心尖四腔心数据库中获得的“房室瓣心室面容积观”及在胸骨旁短轴数据库获得的“右室流出道冠状面容积观”能在半数的有效图数中显示,对判断心室位置、大动脉与心室连接关系、两大动脉空间关系有很大的价值,临床上对圆锥动脉干畸形疾病的诊断与鉴别诊断有较大帮助。　　 第二部份经胸实时三维超声心动图模拟圆锥动脉干畸形手术视野的临床研究　　 研究目的:　　 探讨应用经胸RT-3DE对法洛式四联症、右心室双出口、大动脉转位三种疾病在进行纠治术前模拟手术视野的可行性。　　 材料和方法:　　 对由2007年4月至2008年5月由中山医院心超室经2DE和多普勒超声心动图诊断为法洛式四联症、右室双出口、大动脉转位等共30例患者进行RT-3DE检查,所有患者的诊断皆由手术证实。对各病例以胸骨旁长轴为基础采集金字塔数据库,沿该金字塔数据库的水平面切开右心室流出道后利用该视野模拟手术观,对各类患者分别计算采图成功率及结构显示率(可显示某结构的图数/总有效图数)并评价利用RT-3DE模拟手术视野的可行性。　　 结果:　　 对法洛式四联症病例为模拟手术视野共采图42次,其中有效图数为36个,采图成功率为85.7％,手术野视中对室缺后下缘、室缺与主动脉瓣关系、室缺前下缘、室缺与肺动脉瓣关系的病变显示率分别为94.4％、91.7％、91.7％、38.9％;对右心室双出口、大动脉转位病例为模拟手术视野共采图7次、其中有效图数为6、5次,采图成功率85.7％、71.4％,手术视野中对室缺后下缘、室缺与主动脉瓣关系、室缺前下缘三者的结构显示率同为85.7％、80％,对室缺与肺动脉瓣关系的显示率分别为57.1％、80％。　　 结论:　　 经胸RT-3DE能很好地显示法洛式四联症、右室双出口、大动脉转位的手术视野,对手术术式的选择及术前的评估起一定的辅助作用。　　 第三部份经胸实时三维超声心动图在法洛式四联症中的应用　　 研究目的:　　 探讨RT-3DE在法洛式四联症鉴别诊断中的应用价值及比较其测量血管和腔室内径、室缺平面最大直径等与2DE的差异。　　 材料和方法:　　 对20例法洛式四联症患者进行RT-3DE检查,在三种金字塔数据库中显示二尖瓣半月瓣纤维连续,并统计其显示率;在各病例中以最清晰的金字塔数据库在IE33三维超声诊断仪内置的Q-lab测量工具中测量右心流出道内径、肺动脉主干、肺动脉瓣环内径、左右肺动脉横截面积、室缺最大直径等,并与2DE测量结果比较。　　 结果:　　 在三个不同二维基础的金字塔数据库中二尖瓣主动脉瓣纤维连续的显示率分别为50％、73.2％、94.4％,以胸骨旁短轴数据库的显示率最高。在心内结构的测量上,RT-3DE测量右室流出道冠状面容积观、矢状面及肺动脉主干内径与手术的相关性较2DE测量高(r=0.94vs0.83、0.85vs0.83及0.93vs0.73);RT-3DE测量肺动脉瓣环内径及左肺动脉横截面积与2DE测量间差异有统计学意义(p=0.05),RT-3DE及2DE测量最大室缺直径的比较中,RT-3DE测量与手术结果较2DE测量相关性高(r=0.88vs0.78),RT-3DE与手术测量差异无显着统计学意义。　　 结论:　　 RT-3DE能清晰显示二尖瓣半月瓣纤维连续,在法洛式四联症与右心室双出口的鉴别诊断中有一定的辅助作用。在心脏结构的测量中,RT-3DE测量值较2DE测量准确。