论文部分内容阅读
目的总结华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(?)m’s macroglobulinemia,WM)的临床特点和诊治情况,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2011年1月至2016年1月于郑州大学人民医院诊治的24例WM患者的临床资料。结果24例WM患者,男女比例2:1(男16例,女8例),中位年龄62.5(42-79)岁;最常见的临床症状是疲乏(20例,83.3%);中位血红蛋白(Hb)水平75(46~145)g/L;中位IgM水平32.9(6.4~79.3)g/L;IgMκ型18例(75%),IgMλ型6例(25%)。8例患者行骨髓活检,其中3例网状纤维染色为(++~+++)。16例行流式细胞术检测,其中13例(81.3%)表现为sIgM+CD19+CD20+CD22+CD5-CD10-CD23-。全组中位无进展生存时间(PFS)7.5(1-51)个月。单因素分析结果示,年龄、Hb、血小板、IgM水平、白蛋白、β2微球蛋白、C反应蛋白、乳酸脱氢酶、血清肌酐(SCr)及合并重度免疫不全麻痹可影响患者PFS,应用含利妥昔单抗或硼替佐米化疗方案组的PFS相对较长。多因素分析结果示,年龄(P=0.008)、IgM水平(P=0.028)及SCr(P=0.005)是WM预后不良的独立危险因素。根据年龄、IgM水平和SCr可将WM患者分为危险程度不同的三组,三组中位PFS分别是26个月、6个月、2个月(P<0.001)。结论WM好发于老年男性,以IgMκ型多见,临床表现多样且无特异性,国内WM患者发病年龄较小,且临床表现较重。WM具有惰性B细胞淋巴瘤的特点,可伴骨髓纤维化。根据年龄、IgM水平和SCr对WM患者分组有利于预后评估,利妥昔单抗或硼替佐米的应用有望提高疗效并改善预后。