论文部分内容阅读
目的:探讨多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病的原因,提高对继发性浆细胞白血病的认识。方法:回顾性分析1例多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病的临床、实验室表现及治疗情况。继发性浆细胞白血病的诊断参照参考文献:外周血中浆细胞数量>2×109,和（或）浆细胞比例>20%[1-2]。结果:本例为62岁老年女性,病初以骨痛、贫血为主要临床表现,骨髓浆细胞比例为37.5%,伴TP53基因位点缺失阳性（18%）,1q21基因位点扩增阳性（8%）,确诊为高危型多发性骨髓瘤,经2疗程BCD方案治疗后进展为浆细胞白血病,骨髓浆细胞比例为60.5%,外周血浆细胞比例为21%。多发性骨髓瘤细胞的免疫表型为CD138+、CD38+、CD56+、CD20-,继发浆细胞白血病后新增免疫表型CyclinD1+,新增细胞遗传学改变t（X;1）（q12;q43）、t（11;14）（q14;q32）,新出现两侧大量胸腔积液。经2疗程VD-PACE方案化疗,骨髓象达完全缓解。结论:继发性浆细胞白血病作为高度恶性血液肿瘤,临床表现多样,进展快,预后差,免疫表型及细胞遗传学与多发性骨髓瘤存在一定差异,具有高危不良预后的遗传学表现,尤其是“双打击”、“三打击”以及新发t（11;14）染色体异常的高危MM更易向PCL转化。而此类MM患者一旦出现胸腔积液,则须警惕sPCL的可能,而以硼替佐米为主的强化疗仍然是有效的治疗选择。