目的:提高临床上对异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)的认识及诊治水平。方法:对我院2009年10月至2019年10月收治的10例异位ACTH综合征患者进行回顾性分析,将其性别、年龄、病程、临床表现、实验室检查及诊治情况等进行描述性分析,使用SPSS 23软件包进行统计学分析,计量资料用((?)±s)表示。结果:10例EAS患者中有1例为隐性,9例为显性,10例患者均是先发现肿瘤在后期治疗期间诊断EAS,其中男5例,女5例,确诊年龄为40-82岁,平均年龄55.3岁,中位年龄51岁;病程1-156个月,平均病程30个月,中位病程19.5个月。其中小细胞肺癌2例,胸腺瘤、乳腺癌、食管小细胞癌、胰腺神经内分泌瘤、胃癌、前列腺癌、鼻腔神经内分泌癌、肾癌各1例,位于胸部的肿瘤有5例,占50%。只有1例隐性肿瘤患者出现典型向心性肥胖、满月脸、色素沉着等库欣综合征表现,其余9例显性肿瘤患者症状不典型,但出现很多提示异位ACTH综合征表现,其中高血压8例(80%),高血糖10例(100%),感染7例(70%),水肿5例(50%)。10例患者血ACTH均升高,1例患者未测血皮质醇,其余9例患者血皮质醇升高,且昼夜节律消失,血8:00ACTH平均498.01±435.74pmol/L,血8:00皮质醇平均1112.01±624.27nmol/L。3例患者行大剂量地塞米松实验,2例患者行小剂量地塞米松实验,均不被抑制;1例患者组织切片行免疫组化染色,发现ACTH染色阳性。结论:隐性EAS具有库欣综合征的典型症状,如向心性肥胖、满月脸、瘀斑、色素沉着等,显性肿瘤大多不具有典型症状,但具有一些提示EAS的表现,如顽固性低钾血症、高血糖、高血压及水肿等,尤其出现顽固性低钾血症为提示EAS的强烈信号,此时应及时检测血ACTH、皮质醇及其节律测定,若升高且节律紊乱,应考虑EAS的可能。肿瘤切除术可获得满意的治疗效果,若无手术条件,也可行放化疗、双侧肾上腺切除术及药物治疗等。临床上医生应提高对EAS的认识,争取做到早发现、早诊断、早治疗,从而改善患者的预后。