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目的：IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，其发病机理至今未明。人血清IgA分为IgA1和IgA2两个亚型，IgA肾病中肾小球系膜区沉积的IgA的亚型主要是IgA1。在IgA1重链上CH2与CH2之间有一条富含脯氨酸的绞链区，绞链区上的10条粘蛋白型O-聚糖参与维持天然IgA1的立体构象和正常生理功能。绞链区O-聚糖的基础结构是由N-乙酰半乳糖胺（GalNAc）以O-连接形式与绞链区多肽中的丝氨酸或苏氨酸结合而成；半乳糖（Gal）以β1，3键连至GalNAc上，形成了Galp1，3GalNAc；然后在Galβ1，3GalNAc的末端或侧链上加上一至二个唾涎酸，构成完整的糖链。IgA1绞链区O-聚糖过多脱去唾涎酸或／和半乳糖后被称为低糖基化（undergly-cosylation）。虽然糖蛋白的糖链存在微观不均一性（即在与蛋白质结合的同一位点，糖链之间可以出现某些结构上的差异），但是正常人IgA1分子上各种糖链的比例相对恒定。IgA1绞链区氨基酸和糖基不带电荷，涎酸带负电荷，故正常IgA1带负电荷。低糖基化IgA1上负电荷减少，易于透过带有负电荷的肾小球滤过膜；且IgA1分子构型也发生变化，绞链区的GalNAc残基及氨基酸暴露过多，大大增加了与其它分子之间识别和相互作用的机会。低糖基化IgA1之间相互聚合，形成多聚IgA1；低糖基化IgA1还可诱发机体产生抗GalNAc和抗绞链区多肽的IgG抗体。低糖 中文摘要基化IgA与肾小球系膜细胞上的 IgA受体结合或／和通过内源性凝集素介导，而粘附于系膜细胞上。低糖基化IgA可与系膜区细胞外基质OCM)，包括胶原IV、层连蛋白。纤连蛋白结合。IgA肾病患者血清IgA生成增多；而IgAIIgG复合物、多聚IgA等大分子又难以通过肝淋巴间隙，且lgG阻止GalNAc与肝细胞膜上脱涎酸糖蛋白受体（ASGP－R）的结合，IgAI在肝内清除下降，从而使血清IgAI浓度进一步增高。由于上述原因，低糖基化多聚IgAI可以沉积在系膜区。因此IgAI分子的异常糖基化在IgA肾病的发病中起到一定作用。IgA肾病患者血清低糖基化IgAI与肾脏病理、临床表现之间的关系，国内外未见文献报道。本研究旨在分析IgA肾病患者上述三者间的关系，从而初步探讨低糖基化IgAI在IgA肾病中的作用。 方法：应用酶联兔疫吸附实验定量分祈IgA肾病患者和对照组（原发性肾病综合征微小病变型肾病患者）血清igAl浓度，根据不同凝集素特异性结合不同糖基的特性，应用生物素化蚕豆凝集素h villosa lectin VVL)测定血清 IgA分于绞链区含单一＼－乙酚半乳糖胺的糖链与蚕豆凝集素的结合力以反映IgAI的糖基化(结合力增高说明IgAI的糖基化降低人 从而比较二组患者IgAI的糖基化程度：用荧光素标记的蚕豆凝集素对两组患者的肾活检标本的冰冻切片进行染色，在荧光显微镜下观察肾组织标本中低糖基化屹Al荧光强度：进而分析血清哈Al的糖基化程度、低糖基化IgAI的荧光强度与临床表现间的相关关系。 结果：实验组包括lgA肾病思者68例，男性39例，女性29例，年龄3 0．5土门．9岁。对照组包括原发性肾病综合 2 中文摘要 征微小病变型肾病患者20例，男性11例，女性9例，年龄 23＊士9．3岁。两组患者血清IgAI与蚕豆凝集素的结合力分 别为4．56土3＊SAU／mg、2．83 ti＊ZAU／mg；IgA肾病与微 小病变两组间有显著性差异(P＜O．025人 说明1驴肾病患 者的血清 lgA呈低糖基化。以对照组的蚕豆凝集素结合力 的》ZSD 为界，JgA肾病患者可分为血清IgAI低糖基化 组（n士0）和正常糖基化组(n＝48人 而微小病变患者的 血清IgAI均不呈低糖基化。IgA肾病患者中血清IgAI低糖 基化组和正常糖基化组的肌研清除率分别为77刀2士26．30 ml加in、96．17士 18．77ml尬in，低糖基化组的肌酚清除率 明显低于正常糖基化组①＜0刀5人 小于35岁的IgA肾病患 者和大于35岁的患者两组间蚕豆凝集素和IgAI的结合力分 别为5二4土3．67 AU／mg、3．56土1．24 AU／mg，两组间存 在明显差异①＜0．05人说明两组间血清1驴1糖基化亦有 不同。血清IgAI的糖基化程度与其它临床表现(性别、血 压、血尿、蛋白尿、血浆白蛋白、血肌研、尿素氮、禁水 8小时尿渗透压、血踞人 肾脏病理分级和系膜区低糖基化 IgAI荧光强度间无相关关系p均＞0．05人IgA肾病患者肾 小球系膜区低糖基化IgA荧光强度为一＋＋卜 明显强于 对照组(荧光均阴性〕 两组间存在显著差异0仍．025人 IgA肾病患者系膜区低糖基化IgAI荧光强度在男性明显强 于女性0＜0刀25人 在肾功能减退组明显强于正常组0＜ 0刀25人 表现为肾病综合征的IgA肾病思者明显低于表现 为慢性肾小球肾炎的患者(P＜0刀25人 结用：IgA肾病患者血清IgA！和系膜区沉积的IgAI均 呈现低糖