目的:子宫腺肉瘤(uterine adenosarcoma,UA)临床罕见,约占子宫恶性肿瘤的0.2%,由良性的或不典型增生的腺上皮,以及肉瘤性间质构成的混合性肿瘤,易早期漏诊或误诊,恶性程度较低,易复发。目前诊断和治疗尚未形成公认的统一规范。回顾性分析子宫腺肉瘤的临床特征,病理特点及随访结果,探讨诊断与鉴别诊断、治疗建议以及预后影响因素,以期提高对该病的认识。方法:收集山东大学齐鲁医院于2009年10月～2017年10月收治的全部子宫肉瘤患者病例,对其中经病理学确诊为子宫腺肉瘤的15例患者临床资料进行回顾性分析,包括年龄、主诉、简要病史、临床表现、术前血清肿瘤标志物,术前超声、盆腔CT/MRI、手术方式、肿瘤大小、术后病理、手术-病理分期、术后辅助治疗及随访情况。同时检索并复习PubMed数据库中相关文献,总结该类疾病的临床特点,病理特征,治疗方法及预后。对患者的临床资料采用GraphPad Prism 6.0统计软件进行生存分析,预后影响因素的单因素分析采用Log-rank检验,以P<0.05为差异具有统计学意义。结果:1.发病年龄:15例UA患者发病年龄19～68岁,中位发病年龄47岁;绝经前患者为8例,绝经后患者为7例。2.发生率:山东大学齐鲁医院8年内共收治子宫肉瘤188例,其中病理确诊UA为15例,占同期子宫肉瘤的7.98%。3.主诉:阴道不规则流血为最主要初诊主诉,其次为下腹部疼痛及触及阴道口脱出肿物。4.肿瘤标志物检查:6例患者术前血清肿瘤标记物CA125升高,介于49.39～196.9U/ml。5.影像学检查:患者术前盆腔超声提示子宫增大9例,其中子宫最大者为18×12×11cm;提示子宫颈占位5例。表现为子宫形态失常,宫腔内或子宫下段见不规则非均质团块,彩色多普勒探测示不同程度血流信号。4例患者接受术前CT平扫+增强,均显示子宫体积增大,3例呈明显不均匀强化。3例患者接受术前MRI平扫+增强,均提示不同程度子宫增大,宫腔占位,部分可见网格样改变,均表现为混杂信号。DWI均呈高信号。其中1例提示淋巴结肿大。6.肿瘤分期:根据FIGO分期(2009)子宫腺肉瘤手术-病理分期标准:15例UA患者中,子宫颈腺肉瘤5例,其中IB1期4例、IVB期1例;子宫体腺肉瘤10例,其中IA期2例、IB期4例、IC期1例、IIA期1例、IIIB期1例、IIIC期1例。I期患者在无进展生存期和总生存期的时间均高于II-IV期患者,差异有统计学意义(Log-rankP<0.05)。7.术前诊断率:分别通过多次诊断性刮宫病理诊断(1/15)、宫颈赘生物活检病理诊断(3/15)、宫腔镜检查术后病理诊断(3/15)。8.手术方式:基础手术方式为筋膜外全子宫±双附件切除,其中12例行全子宫切除+双附件切除术,2例年轻患者行卵巢活检术后保留卵巢,8例加行盆腔淋巴结清扫术,5例加行部分大网膜切除术,4例加行腹主动脉旁淋巴结取样术。9.术后病理结果:3例呈息肉样生长,其中2例侵及子宫浅肌层。4例腺肉瘤的间叶组织异型性分化,部分瘤细胞呈梭形,束状排列,可见核的非典型性和核分裂象,其中1例核分裂象较多,大于10个/10 HPF。2例合并肉瘤过度生长,即局灶区域肉瘤成分>25%,细胞分化差,其中1例伴有异型性分化,部分呈胚胎性横纹肌肉瘤样分化。10.免疫组化表型:腺上皮部分CK(+)。间质成分Vimentin(+),CD10部分(+);1例伴平滑肌肉瘤成分:SMA(+);2例伴异源性横纹肌肉瘤成分:Desmin、MyoD1、Myogenin 均(+);部分 ER、PR(+);Ki67 阳性率 3%～90%。11。术后辅助化疗:术后2例子宫颈腺肉瘤IB1期患者未行辅助放化疗,其他13例均行不同疗程化疗。6例行PIA(顺铂+异环磷酰胺+表柔比星)方案3～6个疗程。4例行P1(顺铂+异环磷酰胺)方案1～4个疗程,其中1例在疾病复发后行TP(紫杉醇+顺铂)方案4个疗程。2例行TP(紫杉醇+顺铂)方案4个疗程。1例行VCR+KSM+CTX(长春新碱+更生霉素+环磷酰胺)方案2个疗程。12.术后随访:术后随访至研究终点1～63个月,平均随访25.5个月,15例均无失访。其中4例因疾病不同程度进展死亡,1例因化疗后出现肺栓塞死亡。10例未发现疾病复发或转移。术后1年生存率为64%。本组5例死亡患者病理结果均提示伴有高危因素:肌层浸润、异源性分化、淋巴结受累、肉瘤过度生长。结论:UA为临床较罕见病例,发病率约占我院同期收治子宫肉瘤的7.98%。该疾病临床表现非特异性,以阴道不规则流血为主。疾病早期容易发生漏诊或误诊。需与一系列良恶性病变鉴别,常由术后病理检查及免疫组织化学确诊。该病常见于绝经后女性,但也偶可见于年轻女性。虽然为低度恶性肿瘤,但也应详细评估术后复发风险,若伴有肉瘤过度生长、深肌层浸润及异源性分化等高危因素的患者预后较差。